Жеке слайдтардағы презентацияның сипаттамасы:
1 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Ақыл-ойы кем балалардың психологиялық ерекшеліктері. Олигофрения. Г.Е.Сухарева бойынша олигофренияның систематикасы. Олигофрениялық балалардың даму ерекшеліктері. Негізгі тақырып мәнерін өңдеу үшін басыңыз
2 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Ақыл-ойы кем балалар – дамуында нормадан ауытқыған балалардың ең көп санаттарының бірі. Олар жалпы балалар санының шамамен 2,5% құрайды. «Ақыл-ойы кем бала» ұғымы диффузды сипатқа ие ми қыртысының зақымдалуымен біріктірілген өте алуан түрлі балалар массасын қамтиды.
3 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Психикалық дамуы тежелген балалардың басым көпшілігі сөйлеу дамуының алдындағы кезеңде (2-3 жасқа дейін) әртүрлі органикалық зақымданулардың, негізінен ең күрделі және кеш қалыптасатын ми жүйелерінің нәтижесінде психикалық дамуы тежелген балалар болып табылады. Бұл олигофрениялық балалар (грек тілінен.
4 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Олигофрения онтогенездің (дизонтогенездің) бұзылуымен байланысты аурулардың үлкен тобына жатады. Бұл науқастың психикасының, жеке басының және бүкіл ағзасының дамымаған аномалия ретінде қарастырылады. Олигофрения – екі міндетті белгілермен біріктірілген әртүрлі этиологиялы аурулардың клиникалық біртекті тобы: 1) ақыл-ой кемістігі басым болатын психикалық дамымауы; 2) прогрессияның болмауы.
5 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Г.Е.Сухарева олигофренияның барлық клиникалық формаларын этиологиялық фактордың әсер ету уақытына байланысты үш топқа бөледі. I. Эндогендік сипаттағы олигофрения (ата-анасының генеративті жасушаларының зақымдануынан): а) Даун ауруы; б) шынайы микроцефалия; в) тұқым қуалайтын бұзылыстары бар олигофренияның ферментопатиялық түрлері әртүрлі түрлеріметаболизм, соның ішінде фенилпирувиялық олигофрения, галактоземиямен байланысты олигофрения, сахарозурия және олигофренияның басқа да энзимопатиялық формалары; г) сүйек жүйесі мен терінің дамуы бұзылған деменцияның қосындысымен сипатталатын олигофренияның клиникалық түрлері (дизостотикалық олигофрения, ксеродермиялық олигофрения).
6 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
II. Эмбрио- және фетопатия: а) ананың жүкті кезінде ауырған қызамық ауруынан туындаған олигофрения (рубеолярлы эмбриопатия); б) басқа вирустардан туындаған олигофрения (тұмау, паротит, жұқпалы гепатит, цитомегалия); в) токсоплазмоз және листериоз қоздыратын олигофрения; г) туа біткен мерезден туындаған ақыл-ой кемістігі; д) ананың гормоналды бұзылыстарынан және токсикалық факторлардан (экзо- және эндотоксикалық агенттер) олигофренияның клиникалық формалары; д) жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруына байланысты олигофрения.
7 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
III. Босану кезіндегі және ерте балалық шақта әртүрлі зиянды әсерлерге байланысты туындайтын олигофрения: а) босану жарақатымен және асфиксиямен байланысты олигофрения; б) босанғаннан кейінгі кезеңде (ерте балалық шақта) бас-ми жарақатынан туындаған олигофрения; в) ерте балалық шақта берілетін энцефалит, менингоэнцефалит және менингит тудырған олигофрения.
8 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
9 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Қимыл-қозғалыс дағдылары Нәрестелік және кейінгі мектепке дейінгі жастағы ақыл-ойы кем балалар моторикасының дамуында елеулі ауытқулармен сипатталады. Өз құрбыларына қарағанда олар ілулі тұрған ойыншыққа қол соза бастайды, оны алуға тырысады, сонымен қатар кейінірек отыра бастайды, тұрып, кеңістікте жорғалап, жүре бастайды. Қозғалтқыш сферасының баяу дамуы баланың айналасындағы объективті әлеммен танысу, кеңістікте бағдарлау қабілетін айтарлықтай төмендетеді. Ақыл-ойы кем мектеп жасына дейінгі балалардың қимылдары ыңғайсыздықпен, нашар үйлестірумен, шамадан тыс баяулықпен немесе керісінше импульсивтілікпен сипатталады.
10 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Зейін Ақыл-ойы кем балалардың зейіні негізінен еріксіз болады. Ол шағын көлеммен, тұрақсыздықпен сипатталады, ал кейбір жағдайларда - қиын ауысу. Өзіне тән летаргиясы бар олигофрениялық мектеп жасына дейінгі балалар бір қарағанда мұқият болып көрінуі мүмкін, бірақ әдетте бұл олардың баяулығының және патологиялық инерцияның сыртқы көрінісі. Ақыл-ойы кем бастауыш сынып оқушылары да өте зейінсіз, бұл олардың оқуына үлкен кедергі келтіреді, тіпті танымдық белсенділіктерінің даму деңгейі бойынша өздеріне жеткілікті қолжетімді тапсырмаларды орындау кезінде көптеген қателердің пайда болуына ықпал етеді. Барлық жастағы олигофрениялық балалардың назар аудармауы белгілі бір дәрежеде олардың ерік сферасының әлсіздігіне байланысты. Олар орындалған іс-әрекетке дұрыс назар аудара алмайды, алаңдамай жұмыс істейді. Ақыл-ойы кем балалардың қызығушылықтарының қалыптаспауы да үлкен мәнге ие.
11 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Қызығушылықтар Ақыл-ойы кем мектеп жасына дейінгі балалар жақын арада объективті ортаға қызығушылықтың төмендеуімен сипатталады. Қозғыш балалар өздерінің көру аймағына келгеннің бәрін, мұны істеу мүмкін бе деп ойламай-ақ ұстайды. Дегенмен, олар қызығушылықпен емес, олардың тән импульсивтілігімен қозғалады. Олар алғандарын бірден тастайды, өйткені олар үшін тақырыптың өзі қызық емес. Тежелген олигофрениктер айналадағы нәрсені байқамайды. Олардың назарын ештеңе аудармайды. Қауіпсіз мінез-құлқы бар балалар өздерін біршама адекватты ұстайды. Ашық түстерге немесе жаңалыққа тартылған олар затты қолдарына алады, оған біраз уақыт қарайды, бірақ объектіге нақты қызығушылық танытпайды. Олар ересектерге сирек сұрақ қояды, өз бетімен тақырып бойынша жаңа нәрсені білуге тырыспайды. Олардың затпен әрекеті оны аузына салуға немесе үстелге немесе еденге ұруға тырысуынан тұрады.
12 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Қабылдау Психикалық дамуы тежелген балаларда қалыпты дамып келе жатқан балаларға қарағанда жиі әртүрлі модальді сезімдердің және сәйкесінше заттар мен жағдайларды қабылдаудың бұзылуы байқалады. Көрнекі қабылдау барынша жан-жақты зерттелді.Балалардың өзін қоршаған кеңістікті бақылауының ерекшелігі анықталды, бұл олардың мінез-құлқына айтарлықтай әсер етеді. Көрнекі қабылдаудың жеткіліксіз дифференциациясы балалардың белгілі бір объектілерге тән спектр мен түс реңктеріне жақын түстерді дәл тануында, осы объектілерді ғаламдық көруінде, т.б. олардың сипаттамалық бөліктерін, бөлшектерін, пропорцияларын және құрылымның басқа ерекшеліктерін бөлу болмаған кезде. Сондай-ақ қалыпты дамуға қарағанда көру өткірлігінің төмендеуі жиі байқалады, бұл объектінің бейнесін өзіне тән ерекшелігінен айырады. Ақыл-ойы кем балалар заттар мен құбылыстарды ерекше танумен сипатталады. Олар белгілі бір дәрежеде ұқсас объектілерді анықтауға бейім. Демек, балабақша тәрбиеленушілері, бірінші сынып оқушылары көбінесе мысық пен тиіннің, циркуль мен сағаттың айырмашылығын байқамайды, олар төртбұрыш, төртбұрыш сияқты геометриялық пішіндерді бір топқа біріктіреді.
13 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Есте сақтау Мектеп жасына дейінгі психикалық дамуы тежелген балалардың есте сақтау қабілеті өте нашар дамыған. Бұл әсіресе ауызша материалды есте сақтау мысалдарында айқын көрінеді, бұл таңқаларлық емес. Өйткені, балалар ана тілін енді ғана меңгере бастады. Олар визуалды материалды біршама сәтті есте сақтайды - белгілі объектілерді немесе нақты, жиі қолданылатын объектілерді бейнелейтін жарқын суреттер. Дегенмен, олардың жадында аз уақыт сақталады. Тәжірибе көрсеткендей, ақыл-ойы кем балаларды тәрбиелеу көбінесе есте сақтау процестеріне сүйенетін жағдайларда есте сақтау жеңілдетіледі, бұл балалардың қабылдау объектісін атауға итермелейтін ерекше ерекшелігімен сипатталады. Мектеп жасына дейінгі балаларда қабылданған материалды есте сақтау қажеттілігінен үлкен қиындықтар туындайды. Қасақана жасалған процестерге ие емес, олар өздеріне керемет әсер қалдырған нәрсені ғана есте сақтайды - бұл оларға өте ұнады, тартылды, қорқып кетті және т.б. Көбінесе еске түсіру қабылданатын тақырыптан алыс басқа тақырыптағы әңгімемен ауыстырылады.
14 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Көмекші мектеп оқушыларының жаттаған материалының көлемі олардың қалыпты дамып келе жатқан құрдастарымен салыстырғанда айтарлықтай аз. Қалыпты дамып келе жатқан балалар бір мезгілде ұсынылған 7±2 нысанды есте сақтаса, олардың ақыл-ойы кем құрдастарда 3 болатыны анықталды. Оқушылардың ауызша және көрнекі материалды есте сақтауының дәлдігі мен күші төмен. Оны жаңғырту кезінде олар көп нәрсені жіберіп алады, біртұтас тұтастықты құрайтын элементтерді қайта реттейді, көптеген қайталауға мүмкіндік береді және сонымен бірге әртүрлі, жиі кездейсоқ ассоциациялар нәтижесінде қажетсіз элементтерді енгізеді. Сонымен қатар, қозу процестерінің басым болуымен сипатталатын ақыл-ойы кем балалар мұндай кіріспелерге ерекше айқын бейімділік көрсетеді. Тежелу процестері басым оқушылар материалды азырақ есте сақтайды, бірақ кіріспе саны мардымсыз.
15 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Ойлау Мектепке дейінгі жастағы ақыл-ойы кем балаларда ақыл-ой әрекетінің барлық деңгейлерінің жеткіліксіздігі байқалады. Ойлаудың көрнекі-тиімді формалары ақыл-ойы кем адамдар үшін ең қолжетімді кіші мектеп оқушылары. Дегенмен, тапсырмаларды орындау кезінде балалар қиындықтарға тап болады. Сонымен, олар, мектеп жасына дейінгі балалар сияқты, қарапайым кесілген суретті біріктіру қиынға соғады. Кіші мектеп жасында балалардың заттармен әрекеті көбінесе импульсивті, ақыл-ой міндетімен байланысты емес, танымдық мәні жоқ. Көрнекі-бейнелі ойлауды қолданатын тапсырмалар оқушыларға үлкен қиындықтар туғызады. Балалардан ауызша-логикалық ойлауды қажет ететін тапсырмалар әсіресе қиын. Олар көбінесе қалыпты дамып келе жатқан мектеп жасына дейінгі балаларға арналған, уақытша, себептік және басқа да байланыстарды қамтитын қарапайым мәтіндерді түсінбейді. Ақыл-ойы кем оқушылар материалды жеңілдетілген түрде қайталайды, оның көптеген, кейде маңызды бөліктерін тастап кетеді, мәтіннің мағыналық байланыстарының ретін өзгертеді, олардың арасында қажетті байланыс орнатпайды.
16 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Сөйлеу Ақыл-ойы кем баланың сөйлеуін қалыптастыру ерекше түрде және үлкен кешігумен жүзеге асырылады. Ол анасымен эмоционалды қарым-қатынасқа кеш және аз белсенді түрде түседі. Шамамен бір жаста балалар айтатын дыбыс кешендері нашар және эмоционалды бояудың төмендеуімен сипатталады. Олардың ересек адамның сөйлеуіне еліктеуге деген ұмтылысы әлсіз. Олар ең қарапайым ситуациялық бұйрықтарға жауап бермейді, олар тек интонацияны ұстайды, бірақ оларға бағытталған сөйлеудің мазмұнын емес. Ұзақ уақыт бойы дыбыстық сөйлеу ақыл-ойы кем мектеп жасына дейінгі балаларды қызықтырмайды. Олар оны жеткілікті түрде тыңдамайды және кідіріспен сөйлеуге тырысады. Дегенмен, бірте-бірте олар әртүрлі уақытта, бірақ бәрібір бастауышты меңгереді ауызша қарым-қатынастіпті отбасы оларға нақты көмек көрсетпеген және арнайы мектепке дейінгі мекемеге бармаған жағдайда да. Бұл адамдар арасында өмір сүру, басқалармен қарым-қатынас жасау қажеттілігінен туындайды. Көптеген ақыл-ойы кем мектеп жасына дейінгі балалар алғашқы сөздерін 2-3 жаста, тіпті 5 жаста да айтады. Бұлар негізінен зат есімдер – жақын ортадағы заттардың атаулары және жиі орындалатын іс-әрекетті білдіретін етістіктер. Мектеп табалдырығын аттаған балалардың барлығында дерлік сөйлеудің фонетикалық құрылымы толық қалыптаспаған. Ерекшеліктер өте сирек кездеседі.
17 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Еріктік сфера Оның қалыптасуы сөйлеудің пайда болуымен тікелей байланысты, ол балаға белгілі бір әрекет режимінің қажеттілігін түсінуге мүмкіндік береді. Дегенмен, ақыл-ойы кем баланың мінез-құлқын ерікті түрде реттеуді қалыптастыру қиын. Түзету-бағдарлы білім берудің әсерінен қалыптасатын ерікті іс-әрекет осы санаттағы балалардың ақыл-ойының, сөйлеуінің және жалпы жеке тұлғалық дамуына үлкен ықпал етеді. Зейін көлемін, оның тұрақтылығын арттырады; есте сақтау көлемін арттырады, оның өнімділігін арттырады. Өз кезегінде ойлауды, сөйлеуді, есте сақтауды дамыту олигофрениялық мектеп оқушыларының жеке тұлғасының ерікті қасиеттерін қалыптастыруға ынталандырады. Кіші мектеп жасынан бастап үлкен мектеп жасына дейін ақыл-ойы кем оқушыларда ерікті психикалық процестер қалыптасады.
18 слайд
20 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Сурет салу Мектепке дейінгі жастан бастап қалыпты дамып келе жатқан балалардың барлығы қуана сурет салады. Бастапқыда олар жай ғана қағазға әртүрлі сызбаларды салады, содан кейін оларда белгілі бір затқа ұқсастықты көре бастайды, кейінірек олар жеке заттарды әдейі бейнелеуге тырысады. Ақыл-ойы кем балалардың көру әрекеті баяу және ерекше қалыптасады. Олардың сызбаларында диагностикалық сипаттағы тән белгілер бар. Арнайы білімнен айырылған балалардың дағдылары балабақшанемесе отбасы, ұзақ уақыт бойы қарапайым сызбалар деңгейінде қалады және тек мектеп жасына дейінгі балалық шақтың соңына қарай өте жетілмеген, өрескел қателер мен дәлсіздіктермен жасалған тақырыптық және белгілі бір дәрежеде сюжеттік сызбаларды көруге болады.
21 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Еңбек қызметіАқыл-ойы кем балаларға арналған арнайы (түзету) жалпы білім беретін мектепте оқытумен қатар негізгі қызмет түрлерінің бірі еңбек болып табылады. Қолжетімді деңгейде ұсынылған тапсырмалар психикалық дамудағы кемшіліктерді түзету үшін ең қолайлы жағдайлар жасайды. Олигофрениялық мектеп оқушылары, әсіресе төменгі сынып оқушылары әрқашан өз әрекеттерін өздеріне жүктелген тапсырмаға бағындыра алмайтыны анықталды. Көбінесе олар еңбек тапсырмасын ондағы дұрыс алдын ала бағдарсыз, оны талдаусыз орындай бастайды. Оқушылар тапсырманы түсінбей орындайды түпкі мақсатжәне іс-әрекет жоспарынсыз. Бұл әрекет процесінде баланың іс-әрекет тәсілдері анық қате болып шықса да өзгермейтініне және тапсырма талап еткендей қажетті нәтижеге әкелмейтініне әкеледі.
22 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Ақыл-ойы кем мектеп оқушылары жаңа еңбек тапсырмасын шешуге бұрынғы тәжірибе элементтерін өзгеріссіз көшіруге бейім. Олар тапсырманы оның ерекшеліктерін түсінбей орындайды. Тапсырманы орындау кезінде балалар үшін қиын іс-әрекеттен жеңіл әрекетке «тайғақ» жиі кездеседі: тапсырманы түсінбеу және жұмысқа тиісті қызығушылық танытпау, оқушы оны әдеттегі әдіспен орындауға тырысады, яғни. ресми түрде оған сілтеме жасайды. Ақыл-ойы кем студенттердің көпшілігі өз мүмкіндіктерін адекватты түрде бағалай алмауымен сипатталады.
23 слайд
Слайдтың сипаттамасы:
Мотивациялық-қажеттілік сферасы Ақыл-ойы кем мектеп оқушыларында ол белсенділік мотивтерінің жетілмегендігімен, әлсіз көрінісімен және қысқа уақытқа созылуымен, мотивтердің шектелуімен, мотивтердің жеткіліксіз қалыптасуымен сипатталады. әлеуметтік қажеттіліктер. Бұл балаларға белсенділіктің «қысқа» («жақын») мотивациясы, сондай-ақ қарым-қатынастың әлсіз және элементарлық мотивациясы тән. Белгілі бір әрекетті орындауға итермелейтін мотивтер (ойын болсын, жұмыс болсын, оқу болсын) көбінесе әлсіз, тұрақсыз болып шығады және тез таусылады. Оларды балалар өздерінің импульстарына айналмай, формальды түрде ассимиляциялайды. Ақыл-ойы кем оқушылармен жүргізілетін түзету-тәрбие жұмыстары олардың бойында тұрақты және белсенді оқу мотивтерін және адамгершілік тәртіпті дамытуға бағытталған.
МАОУ «Мүмкіндігі шектеулі оқушыларға арналған №54 мектеп», Пермь қ
КОНЦЕПЦИЯ
Ақыл-ойдың КЕТТІЛІГІ ТУРАЛЫ
Біліктілігі жоғары санатты мұғалім
Катаева Елена Викторовна
- Ақыл-ой кемістігі(F70-F79) – ақыл-ой дамуының тежелген немесе аяқталмаған күйі, ол ең алдымен интеллекттің жалпы деңгейін анықтайтын даму дағдылары мен дағдыларының төмендеуімен сипатталады (яғни, танымдық қабілеттер, тіл, моторика, әлеуметтік мүмкіндіктер) *
ПСИХИКАЛЫҚ ТЕСТІЛІК ТҮСІНІГІ
Ауру коды*
ақыл-ой кемістігі дәрежесі
жеңіл ақыл-ой кемістігі
орташа ақыл-ой кемістігі
ауыр психикалық артта қалу
терең психикалық артта қалу
* Аурулардың халықаралық классификациясы – 10
- Олигофрения («Кішкентай ақыл») қандай да бір нақты аурудың атауы емес. Олигофрения - орталықтың әртүрлі зақымдануынан кейін пайда болатын жағдайдың атауы жүйке жүйесібала оның сөйлеуінің дамуына дейінгі кезеңде, яғни шамамен бір жылға немесе екі жылға дейін өмір сүреді.
Олигофренияның себептері:
- ата-аналардың генетикалық жасушаларының төмендігі (соның ішінде тұқым қуалайтын аурулар және эмбриогенез патологиясы)
- ұрықтың құрсақішілік зақымдануы
- табиғи жарақат және асфиксия
- ерте жастағы баланың орталық жүйке жүйесіне әсер ететін аурулар.
- орталық жүйке жүйесінің ерте зақымдануы
- прогредиентті емес – аурудың кейіннен тоқтауы
- Олигофрения күйлерінің жіктелуі (М.С. Певзнер бойынша)
олигофренияның негізгі асқынбаған түрі
Нейродинамикалық бұзылыстармен асқынған олигофрения:
- қозу процестерінің басым болуымен тежелу процестерінің басым болуымен
- қозу процестерінің басым болуымен
- тежеу процестерінің басым болуымен
психопатиялық мінез-құлқы бар олигофрения
жеке анализаторлар жүйесіндегі бұзылулармен асқынған олигофрения
мидың маңдай бөліктерінің қызметі бұзылған олигофрения
- Деменция («ыдырау») - прогрессивті сипаттағы жүре пайда болған деменция. Интеллекттің жетіспеушілігі мидың құрылымдары көп жағдайда қалыптасып, психика да жеткен кезде дамиды. белгілі бір деңгейжәне оның ыдырауы қалыпты даму уақытынан кейін басталады.
Жүйке жүйесінің ревматикалық зақымдануы
Мидың мерезі
Эпилепсия
Шизофрения
гидроцефалия құбылыстары
ЗАҚЫРЫҚТАРДЫҢ ТҰРАҚТАЙДЫҒЫ
ТАНЫМДЫҚ ФУНКЦИЯЛАРДЫҢ ДАМУЫНЫҢ ЖАЛПЫ СИПАТТАУЫ
НОРМАТИВТІК НЕГІЗ
- 2013 жылғы 30 тамыздағы № 1015 «Негізгі бағытта білім беру қызметін ұйымдастыру және жүзеге асыру тәртібін бекіту туралы» бұйрығы. жалпы білім беру бағдарламалары- бастауыш жалпы, негізгі жалпы және орта жалпы білім берудің білім беру бағдарламалары» («Мүмкіндігі шектеулі тұлғалардың білім беру қызметін ұйымдастырудың ерекшеліктері» III бөлім)
- СанПиН 2.4.2.3285-15 «Оқытуды жүзеге асыратын ұйымдарда оқыту мен тәрбиелеудің жағдайлары мен ұйымдастырылуына қойылатын санитарлық-эпидемиологиялық талаптар тәрбиелік іс-шаралармүмкіндігі шектеулі оқушыларға арналған бейімделген негізгі жалпы білім беретін оқу бағдарламалары туралы» 01.09.2016 ж
ДЕНСАУЛЫҚ МҮМКІНДІКТЕРІ ШЕКТЕУЛІ СТУДЕНТТЕРГЕ БІЛІМ БЕРУДІ ҰЙЫМДАСТЫРУ
ҚОСУ
ТҮЗЕТУ САБАҚтары
ЖЕКЕ БІЛІМ БЕРУ ҰЙЫМДАРЫ
саңыраулар үшін
есту қабілеті нашар адамдарға арналған
соқырлар үшін
нашар көретіндерге арналған
сөйлеудің ауыр бұзылуымен
психикалық дамуы тежелумен
аутизм спектрінің бұзылуымен
Ақпарат көздерінің тізімі:
- «Ресей Федерациясындағы білім туралы» 2012 жылғы 29 желтоқсандағы № 273-ФЗ Федералдық заңы.
- Мүмкіндігі шектеулі студенттерге арналған GEF IEO
- Психикалық дамуы тежелген (зияткерлік қабілеті бұзылған) студенттерге арналған GEF
- Выготский Л.С. Собр. оп. Т. 5. М., 1983 ж
- Калмыкова Е.А. Психикалық дамуы тежелген адамдардың психологиясы: Үч. -- әдісі. жәрдемақы / Құрастырған Е.А. Калмыков. - Курск: Курск. күй университет, 2007 ж
- Лебединский В.В.Балалардың психикалық дамуының бұзылуы. М., 1985 ж
- Певзнер М.С. және т.б.Олигофренияның клиникалық-генетикалық зерттеулері. М, 1972 ж
- Рубинштейн С.Я. Психикалық дамуы тежелген мектеп оқушысының психологиясы. М., 1986 ж
- www.presentationmagazine.com
Олигофренияның отбасылық формаларының анықтамасы Олигофренияның отбасылық формалары деп түсініледі.
ағайындылардың (туыстарының) бір отбасында туу жағдайлары
ағайындылар) олигофрениямен ауырады.
Олардың жиілігі белгіленген: жалпы санның 10% дейін
олигофрениктер.
Салыстырмалы рөл туралы сұрақты шешу
олигофрения этиологиясындағы тұқым қуалаушылық
зерттеушілер зерттеуге жиі жүгінеді
егіздер және олигофрения тұқымдасы.
Деменцияның тұқым қуалаушылығын зерттеуге егіздерді зерттеу елеулі үлес қосты.
6700 тіркелгенДанияда әлсіздер
зерттеушілер 122 таңдады
егіздер топтары
үшін қолайлы
зерттеулер 66 болып шықты
бу.
80% жағдайда бірдей
ерлі-зайыптылардың екеуі де егіз болды
имбецилдер
8% жағдайда бауырластық
жұп егіз екі егіз
ақымақ болып шықты. Сәйкес келетін пішіндегі ақаулар
тұқым қуалайтын деменция
В.П.Эфроимсон сипатталған
пішіндердің үлкен саны
тұқым қуалайтын деменция,
басқалармен біріктірілген
ақаулар: бұзу
қозғалғыштығы, спастикалық
синдром, миатрофия,
катаракта, микрофтальм және
анофтальм, дамымауы
шаш пен тіс және т.б.
Владимир Павлович
Эфроимсон (19081989) - кеңестік
генетик туралы деректердің практикалық маңызы бар
ақыл-ойы кем ұрпақтың эмпирикалық қаупі,
бұл Е.В. Рид, С.С. қамыс:
Екеуінің арасында үйленген
ақыл-ойы кем 42,1%
Психикалық арасындағы некеде
артта қалған және қалыпты 19,9%
В.Ф. Шалимова
Нөмірді белгілеу үшінпсихикалық дамуы тежелген балалар
біреуі немесе екеуі де бар отбасылар
ата-анасының ақыл-ойы кем
В.Ф.Шалимов 62 зерттеген
отбасылар. Зерттеу негізінде
отбасылар құрылды
асыл тұқымды
егжей-тегжейлі
әрбір мүшенің ерекшеліктері
бар-жоғына қарамастан отбасылар
оған кез келген патология.
Зерттелетін отбасының генеалогиясы
кем дегенде үшеуін қамтиды
ұрпақтар. Байланысты
күдікті этиология
баланың ата-анасының аурулары
3 топқа бөлінді.
Валерий Федорович Шалимов
- психиатр,
психотерапевт
Балалардың оқу топтары
1-топты отбасы балалары, этиологиясы бойынша құрадыолигофрения маңызды рөл атқарды
экзогендік факторлар;
2-топты этиологиясы бойынша отбасы балалары құрады
тек қана орын алған олигофрения
тұқым қуалайтын факторлар немесе соңғы
экзогендік қауіптермен біріктірілген;
3-ші топ балалардан құралды, этиологиясы
ата-анасы белгіленбейтін олигофрениялық ата-аналар
басқарған.
Сауалнама барысы
Балаларды және олардың отбасын тексеру кезіндетүрлі нұсқалардың әсерін бағалады
некелердің психикалық дамымауының пайда болуы
ұрпақтарында:
олигофрениямен ауыратын науқас - дені сау жұбай;
олигофрениясы бар науқас - басқасы бар науқас
психикалық ауру;
олигофрениялық науқас олигофрениялық науқас
Микроортаның әсері ескерілді
әр отбасының беріктігі, туыстарының болуы
психикалық дамудағы кез келген ауытқулар.
1-ші топтағы балаларды тексеру нәтижелері
Неке болған жағдайда экзогендік шыққан олигофренияменолигофрениямен ауыратын науқас және дені сау адам туады
негізінен дені сау балалар (13 баланың 12-сі сау).
Басқа некелерде де сау балалар болды. Дегенмен, егер
екінші ата-ана олигофрениямен ауырады, содан кейін бұл отбасыларда жиі кездеседі
әртүрлі психикалық ауытқулары бар балалар болды
дамуы, соның ішінде олигофрения.
Олигофрения этиологиясы басым болатын отбасында
тұқым қуалайтын факторлар, некеге тұру мүмкіндігімен, олигофрения сау болып табылады
салыстырмалы түрде жиі олигофрениясы бар балалар туады. Бірақ
Мұндай балалардың ең көп саны ата-анасының екеуі де бар отбасыларда болды
олигофрениямен ауырған.
Ақаудың құрылымы бойынша олигофрениямен ауыратын барлық анықталған балалар болды
2 топшаға бөлінеді.
2-топ балаларын тексеру нәтижелері
2-ші топшаның балаларында тән белгілермен біргеолигофрениялық деменция үшін, атипті
құрылымды күрт өзгертетін олигофрения белгілері
олигофрениялық ақау.
Кейбір балаларда когнитивті жалпы дамымауы фонында
белсенділік өте баяу,
баяулық, летаргия және пассивтілік.
Басқалары – танымдық белсенділіктің дамымауы
психопатиялық мінез-құлықпен байланысты.
2-ші топта олигофрениясы бар 4 отбасы болды
бірнеше ұрпақ бойына сақталған: балаларда, ата-аналарда,
аталар мен әжелер. Бұл жағдайларда олигофрения байқалды
психикалық жағынан бірнеше (2 немесе 3) некеден туған балалар
артта қалған ата-ана. Аты аталған балалардың көпшілігінде ақау
Құрылымында 4 тұқымдас асқынбаған түрге жатады
олигофрения (М. С. Певзнер классификациясы бойынша).
3-ші топ балаларын тексеру нәтижелері
Отбасы балаларына жүргізілген сауалнама нәтижелеріолигофрения этиологиясы сақталады
түсініксіз (3-топ), мыналарды көрсетіңіз
отбасында әртүрлі балалар бар
даму ақаулары, соның ішінде
оның ішінде олигофрениямен ауыратындар. Сан
бұл отбасылардағы ауру балалар айтарлықтай
егер басқа ата-ана зардап шексе артады
немесе олигофрения немесе басқа
психикалық ауру.
слайд 1
слайд 2
Мазмұны: 1. Дамудың артта қалуы туралы түсінік 2. Тарихи алғышарт 3. Психикалық дамуы тежелудің формалары мен жіктелуі 4. Психикалық дамуы тежелудің пайда болу себептері 5. Психикалық дамуы тежелген балалардың психологиялық-педагогикалық сипаттамасы. 6. Психикалық дамуы тежелуді емдеу және алдын алу 7. Пайдаланылған әдебиеттер слайд 3
1. «Дамуының артта қалуы» термині жалпы психиканың дамуының уақытша артта қалу синдромдарын немесе оның жеке функцияларының (қозғалыс, сенсорлық, сөйлеу, эмоционалды-ерікті) мектепке дейінгі, ойын қызығушылықтары шеңберінде қалуын білдіреді. Психикалық дамуы тежелген балалар мектептегі іс-әрекетке араласа алмайды, қабылдай алмайды мектеп сабақтарыжәне оларды орындаңыз.("Қысқаша дефектологиялық сөздік", 1964 ж.) 3. Бұл күрделі полиморфты бұзылыс, олардың психикалық және психофизиологиялық әрекетінің әртүрлі компоненттері әртүрлі балаларда дамымаған. слайд 4
30-50 жылдары дамудың кешігуі психикалық даму бұзылыстарының кең клиникалық тобын, соның ішінде олигофренияны белгіледі, ал талқыланатын балалар тобы үшін «психикалық инфантилизм» термині қолданылды.«Психикалық дамудың уақытша кешігуі» Бұл терминдер ұсынылды. Г.Е.Сухарева.Дамуында ақауы бар балаларға психологиялық көмек көрсетудің дамуында шартты түрде төрт негізгі кезеңді бөліп көрсетуге болады: 1. Сипаттамалық (ХІХ ғ. Эдуард Сеген; П.Я. Трошин) 2. Эксперименттік - психологиялық әдістерді енгізу (соңғы). 19 – 20 ғасырдың басы Э.Клэперед, М.Монтессори, А.Н.Грабов, В.П.Кащенко, П.П.Кащенко.) 3. Психологиялық коррекцияның дамуы (Л.С.Выготский, А.Адлер, З.Фрейд, Ж.Пиаже) 4. Интенсивті практикалық психологияны қалыптастыру (Ю.В.Микадзе, Н.К. Корсакова 1994; Н.Н. Пылаева, Т.В. Ахутина, 1997; Н. Я Семаго, М.М.Семаго 2000; Дубровина И.В. 1990; А.И. Захаров А.С.1982, А.С. ковская 1988; В.В.Горбузов 1990 ж.) слайд 5
- психикалық және психофизикалық инфантилизмдерге байланысты (танымдық әрекет пен сөйлеудің асқынбаған және күрделі дамымағандығы, мұнда эмоционалды-еріктік сфераның дамымауы негізгі орынды алады.) - өмірдің ерте кезеңдерінде, ұзаққа созылған астеникалық және ценбрасттан пайда болады. шарттар. слайд 6
ЗПР бірнеше классификациясы бар: 1. В.В.Ковалевтың 1979 жылғы классификациясы.Ол биологиялық факторлардың әсеріне байланысты ЗПР-дың үш нұсқасын ажыратады: - Дизонтогенетикалық (психикалық инфантилизм жағдайында) - орталық жүйке жүйесінің жеңіл органикалық зақымдануы) - Сенсорлық ақаулары бар қайталама сипаттағы ЗПР (есту және көру қабілетінің ерте бұзылуымен) және төртінші нұсқа В.В. Ковалев ерте әлеуметтік депривациямен байланыстырады Слайд 7
Классификация К.С. Лебединская (1980) 1. Конституциялық шыққан ЗПР – нағыз инфантилизм – гармоникалық немесе психофизикалық инфантилизм – психикалық инфантилизм 2. Соматогендік генездің психикалық дамуының тежелуі 3. Психикалық дамуының тежелуі психогендік генезис 4. Церебральды-органикалық генездің кешігуі. Слайд 8
ХАНЫМ. Певзнер және Т.А. Власов ажыратады: 1. Жүктіліктің қолайсыз ағымы: - жүктілік кезіндегі ананың ауруы (қызамық, паротит, тұмау); - созылмалы ауруларанасы (жүрек ауруы, қант диабеті, қалқанша безінің ауруы); - токсикоз, әсіресе жүктіліктің екінші жартысы; - токсоплазмоз; - алкоголь, никотин, есірткі, химиялық және дәрілер, гормондар; - Rh факторы бойынша ана мен баланың қанының сәйкес келмеуі. Слайд 9
2. Босану патологиясы: - әртүрлі акушерлік құралдарды (мысалы, қысқыштарды) қолдану кезіндегі ұрықтың механикалық зақымдануынан болатын жарақат; - жаңа туған нәрестелердің асфиксиясы және оның қаупі. 3. Әлеуметтік факторлар – дамудың ерте кезеңдерінде де (3 жасқа дейін) баламен эмоционалдық қарым-қатынастың шектелуі нәтижесіндегі педагогикалық немқұрайлылық – қылмыстық ортаның болуы – ата-аналардың білім деңгейінің төмендігі. 4. Тұқым қуалайтын факторлар – Орталық жүйке жүйесінің туа біткен (соның ішінде тұқым қуалайтын) кемістігі Слайд 10
- балаларда пайда болатын церебростения, психомоторлы тежелу және қозғыштық құбылыстарына байланысты жұмыс қабілеттілігінің төмендеуі. - танымдық белсенділіктің төмен деңгейі және ақпаратты өңдеудің баяу қарқыны - абсолютті сезімталдықтың шектері бұзылмайды - зейіннің тұрақсыздығы, зейіннің ауысу жылдамдығының бұзылуы, оның көлемі азаяды - есте сақтау көлемі шектеулі, қысқа мерзімді механикалық логикалық басым болады - көрнекі-бейнелі және әсіресе вербальды-логикалық ойлауға қарағанда көбірек дамиды - сөйлеу функцияларының шамалы бұзылуы бар - эмоционалдық сала мен мотивацияның жетілмегендігі, қалыптаспаған ерікті мінез-құлық слайд 11
1.Эмоционалды-еріктік сфераның жетілмегендігі 2.Зейіннің бұзылуы 3.Қабылдаудың бұзылуы 4.Есте сақтау ерекшеліктері 5.Сөйлеу мәселесі 6.Ойлаудың барлық түрлерінің дамуының артта қалуы. слайд 12
Дамудың бастапқы кезеңдерінде ZPR диагностикасы айтарлықтай проблемалы болып көрінеді. Оның әдістері, ең алдымен, негізделген салыстырмалы талдаубаланың жасына сәйкес келетін нормалармен дамуы. слайд 13
психикалық дамуы тежелген баланың физикалық және психикалық мүмкіндіктеріне сәйкес келетін гностикалық процестерін дамыту; құрдастар тобындағы және жанұядағы психикалық дамуы тежелген баланың жеке басының әлеуметтік жағдайын нығайту; психикалық дамуы тежелген балаларда адекватты өзін-өзі бағалауды, дербестікті және белсенділікті қалыптастыру. Белгілі бір мәселелерді шешудің де үлкен маңызы бар: бар кемістікке қайталама жеке реакцияларды жою, отбасылық тәрбие стилін диагностикалау және түзету, госпитализацияның немесе оның зардаптарының дамуын болдырмау және т.б. Слайд 14
слайд 15
слайд 16
1. Ең көп пайда табу қолайлы жағдайларжүктілік және босану барысы үшін, қауіп факторларын болдырмау, оның өмірінің алғашқы күндерінен бастап нәрестенің дамуына мұқият назар аудару. 2. Жаңа туған нәрестені невропатологқа көрсету керек. 3. Дене-эмоционалдық байланыс. Слайд 17
1. Ульенкова У.В., О.В.Лебедева «Дамуында ақауы бар балаларға арнайы психологиялық көмекті ұйымдастыру және мазмұны. М. «Академия» баспа орталығы», 2002 ж. 2. М.Б.Калашников «Негіздері түзету педагогикасыжәне арнайы психология» оқу құралы. 3.М.Б.Калашникова «Психикалық дамуы тежелген балалардағы жас сезімталдығы» В.Новгород, 2002. 4.И.И.Мамайчук «Дамуында ақауы бар балаларға арналған психокоррекциялық психология». Санкт-Петербург: «Реч» 2004 5.И.И.Мамайчук, М.Н.Ильина. «Психикалық дамуы тежелген балаға психологтың көмегі» Петербург: «Реч» 2004 6. Жоспар
1.Олигофрениядағы ақаудың құрылымы
2.Олигофренияның формалары
3. Ақыл-ой кемістігінің генетикалық формалары. Хромосомалық формалар
4.Моногендік формалар
5. Тұқым қуалаушылықтың анықталмаған түрі бар ақыл-ой кемістігі синдромдары
6. Психикалық дамуы тежелудің экзогендік түрлері
Әдебиет.
1. ОЛИГОФРЕНИЯДАҒЫ ДЕФЕКТТІҢ ҚҰРЫЛЫМЫ
Олигофрения – ақыл-ой кемістігінің ерекше клиникалық түрі, ол ми құрылымдарының жалпы қайтымсыз дамымауын сипаттайды, ең алдымен онтогенездегі ең соңғысын құрайтын қыртыстық ми құрылымдарын, әсіресе ми қыртысының маңдай және париетальды-уақытша-желке аймақтарын құрайды.
Олигофрениядағы ақаудың құрылымы танымдық белсенділіктің, әсіресе ойлау мен тұлғаның дамымауының жиынтығы мен иерархиясымен сипатталады. Тотальдық барлық нейропсихикалық функциялардың дамымауынан көрінеді. Иерархия – когнитивтік функциялардың басым дамымауында және ең алдымен абстрактілі ойлауда. Олигофрениядағы ойлау ерекше, ситуациялық сипатқа ие: балалар жалпылау процестерінде, себеп-салдарлық байланыстарды түсінуде ең үлкен қиындықтарды бастан кешіреді.
Жоғары курста мектепке дейінгі жасолар объектілерді маңызды белгілеріне қарай ажырату тапсырмаларын орындай алмайды, сондықтан олар әңгіменің жасырын мағынасын түсіну кезінде төртінші «қосымша» суретті бөліп көрсету, жіктеу тапсырмаларында ерекше қиындықтарға тап болады. Абстрактілі ойлаудың болмауы балалардың санауды үйренуін қиындатады, әсіресе есептерді шығаруда. Тапсырмалардың мағынасын түсінбей, оларды көбінесе механикалық түрде шешеді, ересек адамның көмегін әрең қабылдайды.
Олигофренияда әсіресе қиын нәрсе - белгілі бір тапсырмада үйренген әрекет әдісін жаңа аналогтық жағдайларға көшіру. Бұл ойлаудың өзіндік ерекшелігіне де, психикалық процестердің төмен қозғалғыштығы мен инерциясына да байланысты. Олигофрениямен ауыратын балалар ойлау мен іс-әрекеттегі стереотипке бейімділікпен сипатталады.
Олигофрениядағы барлық психикалық процестер айқын қаттылықпен сипатталады. Балалардың іс-әрекеті мен мінез-құлқының барлық түрлері біркелкі, стереотиптік, еліктеу және көшіру элементтері басым. Олигофрениядағы психикалық белсенділіктің дамымауы және психикалық процестердің инерттілігі барлық адамның қалыптасуына кері әсер етеді. когнитивтік процестержәне, ең алдымен, қабылдау.
Олигофрениядағы аналитикалық және синтетикалық белсенділіктің дамымауы қабылдаудың ерекше ерекшелігін тудырады: балалар заттардағы өздерінің жеке спецификалық қасиеттері мен қасиеттерін (түсі, пішіні, өлшемі) ғана ажырата алады, бірақ олардың арасында байланыс орната алмайды және тәуелсіз әрекетті қалыптастырады. объектінің тұтас көрінісі. Әрине, бұл бұзылулар жасына, зияткерлік ақаудың ауырлығына және дайындыққа байланысты әртүрлі түрде көрінеді. Заттар мен құбылыстардағы негізгі нәрсені анықтай алмаған балалар маңызды белгілері бойынша салыстыру операцияларында негізгі қиындықтарды бастан кешіреді. Олар ұқсас объектілерде айырмашылықтарды және әртүрлі объектілерде жалпыны белгілей алмайды.
Л.С.Выготский ойлау саласындағы нақтылық пен динамикалық жүйелер саласындағы қатаңдық іштей байланысты және әлсіз балада кездейсоқ қосылатын қос қасиет ретінде емес, бірлік ретінде пайда болады деп жазды. Ақыл-ойы әлсіреген баланың ойы мен іс-әрекетінің нақтылығы осылайша әрбір заттың, әрбір оқиғаның жағдайға байланысты өз мәніне ие болуын білдіреді. Сондықтан кез келген абстракция қиын. Ұғымға, қиялға, шындыққа жатпайтын нәрсенің бәрі мұндай бала үшін өте қиын болып шығады.
Олигофренияны диагностикалау кезінде когнитивті белсенділіктің негізгі бұзылуын оқшаулау ақаудың бүкіл құрылымын дұрыс түсінуге мүмкіндік береді, яғни біртұтас клиникалық көріністе симптомдардың өзара байланысы мен өзара тәуелділігі. Олигофрениядағы мұндай жетекші симптом когнитивтік белсенділіктің дамымауы болып табылады. Когнитивті белсенділіктің кемістігі оның ауырлық дәрежесіне қарамастан кез келген олигофрениялық деменцияға тән. Бұл олигофренияның асқынбаған түріндегі танымдық белсенділіктің дамымауы, сөйлеудің, аффективті-еріктік сфераның, моториканың және тұлғаның ерекше бұзылыстарына әкеледі. Сонымен, олигофрениядағы сөйлеудің ерекшелігі белсенді сөйлеудің кейінгі дамуы ғана емес, сонымен қатар айтылған сөйлеуді түсінудегі айтарлықтай артта қалу болып табылады.
Олигофренияда сөйлеудің фонетикалық-фонематикалық және лексика-грамматикалық жағының жеткіліксіз қалыптасуы байқалады. Сонымен қатар, олигофренияда қалыпты интеллекті бар балаларға қарағанда жиі дыбыс айтылуындағы тұрақты бұзылулар байқалады. Бұл аналитикалық және синтетикалық процестердің, өзін-өзі бақылау функциясының дамымауынан, фонематикалық қабылдау мен талдаудың дамымауынан, әртүрлі шығу тегі артикуляциялық моториканың бұзылуынан, психикалық процестердің инерциясынан.
Ауызша делдалдықтың бұзылуы және түсініктердің қалыптасуы сияқты қалыптан тыс дамудың ерекшеліктері әсіресе ақыл-ойы кем балаларда айқын байқалады (В. И. Лубовский, В. Г. Петрова).
Олигофрениясы бар балалардың эмоционалдық сферасының ерекшелігі постнатальдық онтогенезде ең кеш дамитын күрделі және сараланған эмоциялардың дамымауы болып табылады. Өздерінің эмоционалды тәжірибесінде, сондай-ақ психикалық әрекетте балалар негізгіні екіншіден ажырата алмайды, сондықтан олар елеусіз жағдайларда зорлық-зомбылық эмоционалдық реакцияларды бере алады және маңызды өмірлік оқиғаларға нашар жауап береді. Олар үшін тек тікелей тәжірибелер маңызды, олар белгілі бір әрекеттердің, оқиғалардың ықтимал салдарын бағалай алмайды, сонымен қатар ойлауда, қаттылық, әлсіз ауысу, инерттілік және эмоциялардың стереотиптілігі тән. Бұл балаларда когнитивті эмоциялар әдетте дамымайды, көбінесе эмоционалдық реакциялардың жеткіліксіздігі, олардың тікелей қалауларын баса алмау байқалады. Олигофрения кезінде абстрактілі жақсылық пен жамандық ұғымдары, борыш сезімі, өзін-өзі бақылау және өз іс-әрекетінің салдарын болжау қабілеті әрең қалыптасады.
Олигофренияның негізгі, «ядролық», асқынбаған түріндегі эмоционалды-еріктік сфераның бұзылыстарының ерекшеліктері интеллекттің төмендеу дәрежесіне сәйкес келеді.
Абстрактілі ойлау қабілетсіздігі жүйке-психикалық қызметтің барлық салаларында көрінеді. Қабылдау процестерінде аналитикалық және синтетикалық белсенділік жетіспейді, сондықтан балалардың қабылдаулары нашар, олар қоршаған шындықты толық көрсетпейді, қабылдаудың белсенді шығармашылық сипаты болмайды. Г.Е.Сухарева атап өткендей, «ақыл-ойы кем бала көргенде аз көреді, тыңдағанда аз естиді».
Олигофренияда сонымен қатар ерікті зейіннің болмауы, оның психикалық әрекет процесінде таралуының бұзылуы және логикалық есте сақтаудың әлсіздігі байқалады. Есте сақталатын материалда бала сюжетте маңыздыны бөліп, логикалық байланыстарды орната алмайды. Олигофренияға тән ең жас және нақты адам функцияларының басым дамымауының көрінісі танымдық белсенділіктің, ең алдымен абстрактылы ойлаудың дамымауы мен барлық психикалық белсенділіктің, өзін-өзі бақылау функцияларының, жоғары эмоциялардың ерікті түрде реттелуі арасындағы тығыз байланыс болып табылады. , сөйлеу, ұсақ сараланған моторика. Бұл олигофрениядағы ақаудың негізгі спецификасы – тұтастық пен иерархияны анықтайды.
2. ОЛИГОФРЕНИЯНЫҢ ФОРМАЛАРЫ
Олигофренияның бірнеше клиникалық формалары бар, олардың дифференциациясы этиологиялық және клиникалық және патогенетикалық принциптерге негізделген. Дефектологияда ең көп тараған классификация М.С.Певзнер болып табылады, оған сәйкес олигофренияның бес негізгі формасы бөлінеді: асқынбаған; жоғары қозғыштық немесе тежелу түрі бойынша нейродинамика бұзылыстарымен асқынған; әртүрлі анализаторлық жүйелердің бұзылуымен асқынған (көру, есту, тірек-қимыл аппараты, сөйлеу); психопатиялық мінез-құлқы бар олигофрения; ауыр фронтальды жеткіліксіздігі бар олигофрения.
Олигофренияның клиникалық классификацияларының арасында этиологиялық классификациялар үлкен орын алады, яғни оның әртүрлі формаларының себебіне байланысты бөлінуі. Клиникалық диагностика үшін олигофренияның барлық түрлерінің арасында экзогендік немесе тұқым қуалайтын спецификалық синдромдарды ажырату маңызды, оларда сенсорлық, сөйлеу, моторлық бұзылулармен және даму ақауларымен зияткерлік кемістіктің ерекше комбинациясы тән. ішкі органдар, бет, бас сүйегінің, аяқ-қолдардың құрылымындағы әртүрлі ауытқулар, эндокриндік және неврологиялық патологиялар. Дәрігер үшін, ең алдымен, олигофрения формаларын бөліп көрсету маңызды, онда интеллектуалдық ақау жүйке жүйесінің әртүрлі ауруларының негізгі құрамдас бөлігі немесе салдары және оның дамуының әртүрлі этиопатогенезіндегі ауытқулар болып табылады. Клиникалық диагнозды, клиникалық және әлеуметтік болжамды және кәсіптік бағдарды дұрыс түсіну үшін мұғалім мен тәрбиешіге олигофренияның осы түрлері туралы негізгі заманауи идеялар қажет. Олигофренияның осы түрлерінің ішінде орталық жүйке жүйесінің генетикалық анықталған аурулары ерекше маңызға ие. Қазіргі уақытта зияткерлік ақаумен бірге жүретін бірнеше жүздеген тұқым қуалайтын аурулар белгілі. Сонымен қатар, жыл сайын ақыл-ой кемістігімен байланысты генетикалық аурулардың оннан астам жаңа түрлері сипатталады.
Соңғы жылдары ақыл-ой кемістігінің тұқым қуалайтын түрлерінің басым жиілігі дәлелденді және келесі классификация ұсынылды: хромосомалық, хромосома санының немесе құрылымының өзгеруіне байланысты; бір гендегі өзгерістерге байланысты пайда болатын моногендік; тұқым қуалаудың анықталмаған түрі бар ақыл-ой кемістігі синдромдары. Соңғыларының ішінде көп факторлы әсерлер, соның ішінде генетикалық факторлар да, жағымсыз әсерлер де олардың пайда болуында белгілі бір рөл атқара алады деп болжанады. қоршаған орта.
Көптеген туа біткен ақаулармен біріктірілген ақыл-ой кемістігінің себептерін талдау кезінде туа біткен және тұқым қуалайтын патология ұғымдарын ажырата білу керек. Туа біткен кемістіктерге тек тұқым қуалайтын аурулардың көріністері ғана емес, сонымен бірге туылу кезінде көрінетін кез келген басқа ауытқулар да кіретінін есте ұстаған жөн, оның себебі оның миының дамуының қиын кезеңдерінде ұрыққа әсер ететін зиянды экологиялық факторлар болуы мүмкін. және кейбір мүшелер мен жүйелер.ағза. Мұндай факторларға ұрықтың гипоксиясы (оттегі ашығуы), жүктіліктің алғашқы айларындағы ананың алкоголизмі, вирустық аурулар, әсіресе жүктіліктің бірінші триместріндегі жүкті әйелдердің қызамық ауруы, тератогендік (яғни, деформация тудыратын) қасиеттері бар препараттарды қолдану және басқа факторлар. Осы және басқа да көптеген сыртқы факторлардың әсерінен олигофренияның экзогендік түрлері пайда болады. Алайда, жоғарыда айтылғандай, ақыл-ой кемістігінің ең көп таралған түрлері генетикалық болып табылады.
3. ПСИХИКАЛЫҚ ТЕМЕЛДІКТІҢ ГЕНЕТИКАЛЫҚ ФОРМАЛАРЫ. ХРОМОСОМАЛЫҚ ФОРМАЛАР
Олигофрениямен үйлесетін хромосомалық синдромдардың әртүрлі клиникалық көріністеріне мамандардың бағдарлануы баланың одан әрі мақсатты генетикалық сараптамасын жүргізу, оның одан әрі дамуының болжамын және арнайы мектепке дейінгі және мектеп мекемесінің профилін, сондай-ақ медициналық-генетикалық зерттеулерді анықтау үшін маңызды. отбасында ауру балалардың қайта туылуын болдырмау мақсатында отбасына кеңес беру.
Олигофренияның хромосомалық түрлерінің жиілігі оның барлық жағдайларының шамамен 15,7% құрайды. Көбінесе олигофренияның хромосомалық түрлері аутосомалардың ауытқуларына байланысты (яғни жыныстық емес 22 жұп хромосомалардың кез келгені) терең интеллектуалды кемістігі бар балаларда кездеседі. Ең жиі кездесетін аутосомды аномалия синдромы - Даун ауруы. Даун ауруындағы хромосома жиынтығында қосымша 21-ші хромосома болады. Даун ауруының үш цитогенетикалық нұсқасы бар.
Хромосомалық бұзылулардың негізгі себептері: иондаушы сәулелену, ауыр инфекциялар мен интоксикациялар, эндокриндік бұзылулар, химиялық заттардың, соның ішінде тұжырымдамадан бір-екі жыл бұрын қолданылған кейбір дәрілік заттардың әсері, сондай-ақ жалпы ластануқоршаған орта. Кейбір хромосомалық аурулар, соның ішінде Даун ауруы үшін ата-ананың, әсіресе ананың жасы да маңызды. Олигофренияның хромосомалық түрлерінде интеллекттің дамымауы әрбір синдромға тән бет пен бас сүйегінің құрылымындағы ауытқулармен, жалпы диспластикалық дене бітімімен, жиі сүйек аномалияларымен, саусақтар мен саусақтардың даму ақауларымен, ішкі ағзалардың даму ақауларымен және т.б. бұзылулар.
Даун ауруының сыртқы белгілері әсіресе жақсы белгілі, олар соншалықты ерекше, аурудың диагнозы әдетте перзентханада баланың сыртқы түрі бойынша жасалады. Ең алдымен бас сүйегінің кішірейген желке сүйегінің кішірейгеніне, үшінші қабағы асып түсетін тар пальпебральды жарықтарға, жалпақ бетінің шығыңқы зигоматикалық доғаларына, асимметриялық, төмен орналасқан ұсақ құлақшаларына, биік таңдайға, жартылай ашық ауыз үлкен тіл және қалың ерін. Бұл сыртқы белгілер кеуде қуысының, аяқ-қолдардың, саусақтардың және саусақтардың құрылымындағы ауытқулармен, позаның бұзылуымен, жүректің туа біткен ақауларымен және басқа да ауытқулармен біріктіріледі.
Бұл балалардың психикалық дамуының бұзылыстары көру және есту ақауларына байланысты одан әрі асқынуы мүмкін екенін есте ұстаған жөн. Сонымен қатар, көптеген жағдайларда Даун ауруы бар балаларда семіздікпен, қалқанша және жыныстық бездердің жеткіліксіздігімен әртүрлі эндокриндік бұзылулар бар. Бұл тапшылықты ерте анықтау зияткерлік ақаудың ауырлығын азайту үшін дұрыс емдеу үшін өте маңызды. Даун ауруында интеллекттің дамымауы ауыр түрлерінің айқын басымдылығымен олигофренияның тереңнен орташа дәрежесіне дейін өзгереді.
Даун ауруындағы олигофренияның ерекшелігі абстрактілі ойлаудың, логикалық есте сақтаудың және белсенді зейін функциясының салыстырмалы түрде бұзылмаған механикалық жадымен, айқын еліктеушілікпен және үлкен болжамдылықпен айқын дамымауының үйлесімі болып табылады. Бұл балалар әдетте сүйкімді, жақындарына жақын, олар басқалардың оларға деген көзқарасын ажырата алады, бірақ олардың көпшілігі көңіл-күйдің өзгеруіне және ашушаңдыққа бейім. Жасы ұлғайған сайын олардың интеллектуалдық кемістігі барған сайын байқалып, құрбыларынан артта қалу дәрежесі артуы мүмкін.
Даун ауруындағы интеллектуалдық және эмоционалдық бұзылулар әдетте сөйлеу бұзылыстарымен біріктіріледі. Ең алдымен оның кеш дамуына назар аударылады. Сөйлеу бұзылыстары әсіресе есту қабілеті бұзылған кезде байқалады. Өткізгіш есту қабілетінің жоғалуының жоғары жиілігі тән. Қазіргі уақытта Даун ауруы бар балалардың сөйлеу тілінің бұзылыстары және әсіресе сөйлеуді қабылдау процестері олардың интеллектуалдық кемістігіне байланысты ғана емес, сонымен қатар құлақ және жарты шардың басымдылығы аспектісінде қарастырылады. Дихотикалық тыңдауды қолданатын арнайы құлақтың үстемдігін зерттеу осы балалардың көпшілігінде сол құлақтың басымдылығын анықтады. Сонымен қатар сол жақ құлақтың басымдылығы мен синдромның өзі арасында ақыл-ой кемістігі фактісімен емес, айқын байланыс анықталды. Құлақ пен жарты шардың басымдылығы арасындағы байланысты ескере отырып, Даун ауруы бар балаларға сөйлеу ақпаратын лингвистикалық өңдеу үшін оң жақ жарты шарды пайдалану ұсынылады.
Соңғы жылдары мамандардың назарын аударған басты нәрсе – Даун ауруы мен Альцгеймер ауруы кезіндегі интеллектуалдық ақаудың құрылымындағы ұқсастық. Даун ауруындағы бұл ұқсастық ересек жаста байқала бастайтыны тән. Соңғы жылдардағы молекулярлық биологиялық зерттеулер бұл ұқсастықты растайды: қан тамырларының дегенеративті бұзылыстарының басым болуы, қант диабетінің болуы, дамып келе жатқан катаракта, қатерлі ісіктерге бейімділік, ерекше бұзылуларесту және т.б.
Соңғы жылдары ана мен баланың адекватты білім беру әрекетін дамытуға бағытталған арнайы коррекциялық бағдарламалардың, сондай-ақ олардың психикалық дамуын ынталандыратын бағдарламалардың көмегімен Даун синдромы бар балаларды ерте оңалту мәселелеріне көп көңіл бөлінуде.
Аутосомды аномалиялармен байланысты олигофренияның басқа хромосомалық түрлері өте сирек кездеседі. Осы нысандардың барлығында күрделі ақау байқалады, яғни терең интеллектуалдық дамымауы көру, есту, тірек-қимыл аппаратының ақауларымен және басқа да бұзылулармен біріктіріледі. Осылайша, мұндай бұзушылықтар трисомия 13 (Патау синдромы) және трисомия 18 (Эдвардс синдромы) кезінде болады. Терең олигофренияның тірек-қимыл аппаратының аномалияларымен үйлесуі 8-трисомиямен (Варкани синдромы) байқалады. Олигофренияның көру және тірек-қимыл аппаратының ақауларымен үйлесуі 13 сақиналы хромосомаға тән.
Соңғы жылдары олигофрения микроцефалиямен үйлесетін 15-ші хромосоманың аномалиялары ерекше қызығушылық тудырды, тұлғаның өзіне тән құрылымы (сопақ беті, жоғары бет сүйектері және толық щек). Зияткерлік кемістік мотордың тежелу синдромымен, кейде конвульсиялық ұстамалармен біріктіріледі.
Жыныс хромосомаларының аномалиясы кезінде олигофрения әлдеқайда сирек байқалады. Олигофренияның барлық түрлерінің тек 1% ғана жыныстық хромосомалардың аномалиясынан туындайды.
4.МОНОГЕНДІ ФОРМАЛАР
Бұл жерде «ақыл-ой кемістігі» термині сипатталған көптеген аурулардың ақыл-ой кемістігінің, оның ішінде ақыл-ой кемістігінің де, деменцияның да ерекшеліктерін қамтитын күрделі құрылымы бар екендігіне байланысты қолданылады. Сонымен қатар, бұл аурулардың кейбіреулері прогрессивті деменциямен сипатталады. Ақыл-ой кемістігінің бұл түрлері бір геннің өзгеруінен туындайды. Ақыл-ой кемістігінің моногенді түрлерінің тобы жеке формаларының сирек болуына қарамастан ең көп. Бұл топқа орталық жүйке жүйесінің кейбір тұқым қуалайтын аурулары жатады, олардың көпшілігі туа біткен зат алмасу бұзылыстарымен байланысты. Тұқым қуалайтын метаболикалық ақаулардың көпшілігі ферментопатиялар болып табылады және ақуыз, көмірсу, май және басқа метаболизм түрлерінің бұзылуынан туындайды.
Аминқышқылдар алмасуының тұқым қуалайтын аурулары кезіндегі ақыл-ой кемістігі
Аминқышқылдары алмасуының көптеген тұқым қуалайтын аурулары өмірдің бірінші немесе екінші жылында тері ауруларымен және жиі конвульсиялық синдроммен үйлесетін психомоторлық дамудың артта қалуы түрінде көрінеді. Бұл бұзылулар прогрессивті болып табылады. Аурудың ағымының жылдамдығы биохимиялық ақаудың түріне және емдеуді бастау уақытына байланысты. Қазір осы аурулардың көпшілігін емдеудің тиімді әдістері әзірленді. Бұл ауруларға ең алдымен фенилкетонурия – ФКУ – фенилаланин алмасуының тұқым қуалайтын бұзылыстарынан туындаған ауру жатады. Бұл амин қышқылының метаболизмінің бұзылуына байланысты орталық жүйке жүйесіне әсер ететін улы заттардың шамадан тыс жинақталуы байқалады.
Бұл аурудың жиілігі 1:10 000 жаңа туған нәрестені құрайды. Ақыл-ойы кем балалар саны 12%-ға жақындады. Ішінде қиынырақ әлеуметтікзерттелгендердің контингенті, соғұрлым ауру жиі анықталады. Әлеуметтік гүлденген контингентте жиілік шамамен 1% құрайды.
Ұрықтың биохимиялық процестері ананың денесінің есебінен жүретіндіктен, PKU бар балалар толыққанды мимен туылатынын есте ұстаған жөн. Туылғаннан кейін пайда болатын биохимиялық бұзылулар баланың дамып келе жатқан миына уытты әсер етеді, соның салдарынан мидың дамуы мен өсуі бұзылады. Өмірдің алғашқы екі-үш жылында прогрессивті деменция әсіресе айқын байқалады.
Зияткерлік ақаудың өсуі қалыпты микроцефалия белгілерімен және физикалық дамудың артта қалуымен біріктіріледі. Сөйлеу бұзылыстары тән деп саналады: кейбір жағдайларда ол мүлдем болмауы мүмкін, басқаларында оның жалпы дамымауы эхолалиямен, персеверациялармен бірге байқалады. Бұл балалардың көпшілігі қарым-қатынасқа ұмтылмайды, олардың эмоциялары нашар және жиі жеткіліксіз.
Көптеген балаларда қозғалыс бұзылысы түріндегі мінез-құлық бұзылыстары сипатталады, қозғыштығының жоғарылауы, мінез-құлықтың импульсивті және агрессивті формалары байқалуы мүмкін. Көбінесе пациенттерде сериялық спазм байқалады. Конвульсиялық синдромның жиілігі 20-дан 50% -ға дейін.
Науқастардың сыртқы түрі ерекше: ақшыл шаш, көк көз, жеке диспластикалық белгілермен үйлесетін әлсіз тері пигментациясы (орташа микроцефалия, жоғары таңдай, жүрекшенің деформациясы және т.б.).
Неврологиялық бұзылулардың әртүрлілігі сонымен қатар күшті қозғалыстар, қозғалыстардың теңгерімсіздігі және үйлестіру, страбизм, бұлшықет тонусының бұзылуы, паралич пен парездің болуы түрінде сипатталады. Сонымен қатар, ПКУ кезінде тері аурулары жиі кездеседі: экссудативті диатез, экзема, дерматит.
Аурудың биохимиялық диагностикасы маңызды. Қазіргі уақытта PKU үшін жаппай скринингтік бағдарламалар жүзеге асырылуда, Татри сынағы және Феллинг сынағы (10% темір үшхлоридінің ерітіндісін қолдану арқылы зәрдегі фенилпирожүзім қышқылының сапалық сынағы) кеңінен қолданылады.
Гистидинемия - гистидин амин қышқылының метаболизмінің бұзылуынан туындаған тұқым қуалайтын ауру. Тән белгісі күрделі ақаудың болуы болып табылады: ақыл-ой кемістігінің сөйлеудің ауыр дамымауымен үйлесуі - моторлық алалия, мінез-құлық бұзылыстары, тепе-теңдік пен қозғалыстарды үйлестірудің болмауы түріндегі қозғалыс бұзылыстары. Аурудың ауыр түрлерінде құрысулар да байқалады, есту ақаулары да жиі кездеседі. Бұл балалар әдетте ақшыл шашты, көк көзді. Тәжірибе көрсеткендей, бұл балалардағы ерте психомоторлық тежелу қозғалыстың бұзылуымен бірге жиі церебральды сал ауруының қате диагнозына әкеледі.
Тұқым қуалайтын бұзылулар кезіндегі ақыл-ой кемістігі көмірсулар алмасуы
Галактоземия галактозаның метаболизмінің бұзылуынан туындайды. Тұқым қуалайтын метаболикалық бұзылулардың жиілігі бойынша галактоземия ПКУ-дан кейін екінші орында.
Ауыр жағдайларда ауру баланың өмірінің алғашқы күндерінен бастап ас қорыту бұзылыстары және интоксикация белгілері (гипотрофия, құсу, диарея, тамақтанудан бас тарту) түрінде көрінеді, сарғаю да бауыр мөлшерінің ұлғаюымен дамиды. . Интеллекттің төмендеу дәрежесі әртүрлі. Ең ауыр жағдайларда күрделі ақау байқалады: туа біткен немесе ерте дамыған катаракта (әдетте өмірдің 4-7 аптасында) салдарынан көру қабілетінің бұзылуымен (көбінесе соқырлық) ақыл-ой кемістігі.
Қазіргі уақытта галактоземияны ерте диагностикалау жүйесі әзірленді.
Липидтер (май) алмасуының тұқым қуалайтын бұзылыстарындағы ақыл-ойдың артта қалуы.
Май алмасуының тұқым қуалайтын бұзылыстарымен ақыл-ой кемістігі көбінесе моторлық және сенсорлық ақаулармен, ұстамалармен және мінез-құлық бұзылыстарымен біріктіріледі.
Осы топтағы ауыр аурулардың бірі амвротический идиотия немесе Тай-Сакс ауруы. Ауру алғаш рет 4-6 айлық жаста көрінеді және деменцияның күшеюімен, көру қабілетінің үдемелі төмендеуімен, конвульсиялармен, парезбен және салданумен сипатталады. Тұқым қуалайтын зат алмасу бұзылыстарымен байланысты ақыл-ой кемістігінің басқа да көптеген түрлері бар. Сонымен, жасушаішілік ферменттердің метаболизмін бұза отырып, жасушаларда улы өнімдер жиналады, олар аурулардың ерекше тобы - жинақтаушы аурулардың себебі болып табылады. Бұл аурулардың клиникалық көріністеріне көру қабілетінің, тірек-қозғалыс аппаратының, ішкі ағзалардың әртүрлі бұзылыстарымен бірге жүретін прогрессивті ақыл-ой кемістігінің тіркесімі жатады. Бұл ауруларға мукополисахаридоздардың әртүрлі формалары, сондай-ақ нейрондық цероидты липофусциноз жатады.
Нәзік хромосома синдромындағы ақыл-ойдың тежелуі .
Ақыл-ой кемістігінің моногенді түрлеріне қазіргі уақытта мамандардың назарын аударып отырған ерекше ауру – нәзік X синдромы немесе Мартин-Белл синдромы жатады. Бұл ауру ақыл-ой кемістігінің барлық моногенді түрлерінің ішінде ең жиі кездеседі. Оның атауы арнайы цитогенетикалық зерттеу кезінде анықталған Х хромосомасының ұзын иығының соңындағы саңылаумен байланысты. Бұл синдромның жиілігі ұлдар арасында 1:1350, қыздарда 1:2033 немесе екі жыныстағы балаларда 1:1634.
Ақыл-ой кемістігінің бұл түрін ерте диагностикалау терапевтік-коррекциялық шараларды уақтылы жүзеге асыру және осы аурумен ауыратын балалардың одан әрі туылуын болдырмауға мүмкіндік беретін отбасына медициналық-генетикалық кеңес беру үшін маңызды. Алайда, бұл синдромда айқын туа біткен ақаулардың болмауы оның ерте диагностикасын қиындатады. Сондықтан бұл ауруды диагностикалау үшін физикалық, психомоторлық және ерекше ауытқуларды ерте анықтау сөйлеуді дамыту.
Ерлердегі ақыл-ой кемістігінің бұл түрінің басым екендігі белгілі болғандықтан, психомоторлық және сөйлеу дамуында артта қалған және бірқатар тән ауытқулары бар ұл балаларды ерекше мұқият тексеру керек.
Дене салмағы мен ұзындығы, сондай-ақ бас шеңбері әдетте зардап шеккен ұлдарда аздап артады. Сондай-ақ, үлкен қолдар мен аяқтар, шығыңқы құлақтар, ұзартылған бет, биік маңдай, беттің ортаңғы бөлігінің тегістелуі, төменгі жақтың біршама үлкейгені назар аудартады. Әдетте олар ақшыл иристері бар аққұбалар. Таңдайдың немесе овуланың субмукозальды жырықтарының жиілігінің жоғарылауы тән. Жиі буындардың қозғалғыштығы мен терінің созылуының жоғарылауы байқалады.
Неврологиялық симптомдардың ерекшелігі аз және бұлшық ет гипотензиясы, қозғалыстардың бұзылған координациясы, сіңір рефлекстерінің біркелкі қайта жандануы, бет әлпеті, қабағы, көздерін қысу және т.б. түріндегі жеке күшті стереотиптік қозғалыстар жатады. Кейбір жағдайларда конвульсиялық ұстамалар байқалады.
Зияткерлік кемістіктің ауырлық дәрежесі әр түрлі болады, оның жеңіл түрлері жиі басым болады. Зияткерлік кемістік әрқашан әртүрлі сөйлеу бұзылыстарымен үйлесетіндіктен, бұл балалар көбінесе логопедиялық мекемелерде болады. Сөйлеу бұзылыстары оның жүйелі дамымауы түрінде көрінеді, дизартрияның әртүрлі формалары, сөйлеудің ерекше персеверацияларымен, қарқынның бұзылуымен (әдетте сөйлеу қарқыны жеделдетіледі), екіленумен, таңдаудағы қиындықтармен біріктіріледі. дұрыс сөз: Ауызша апраксия түрі, сондай-ақ алалия болуы мүмкін.
Нәзік X синдромының тән белгілерінің бірі - макроорхизм (аталық бездердің мөлшерінің ұлғаюы): кейбір ұлдарда ол туғаннан көрінеді.
Кімге сипаттамаларыБұл синдромға электроэнцефалограммадағы (ЭЭГ) типтік өзгерістер кіреді, олар қалыптаспаған альфа ырғағының фонында баяу белсенділіктің жыпылықтауын көрсетеді. Нәзік X синдромындағы ақыл-ой кемістігі әртүрлі ауырлық дәрежесінде ғана емес, сөйлеу бұзылыстарымен біріктіріледі, бірақ көбінесе атипикалық сипатқа ие. Атиптілік бірқатар жоғары психикалық функциялардың басым жеткіліксіздігімен интеллектуалдық ақаудың біркелкі еместігінде көрінеді. Бұл функциялардың кемістігі балалардың санауды, оқуды, жазуды, сонымен қатар жобалау, сурет салу және т.б. дағдыларын меңгеруінде ерекше қиындықтар туғызады және күшейтеді.
Интеллектуалдық кемістіктің асқынған сипаты зейіннің, ақыл-ой жұмысының, есте сақтаудың, эмоционалдық сфераның және мінез-құлықтың ауыр бұзылыстарына байланысты.
Балалар, әдетте, қозғалтқыштың тежелуімен, импульсивтілігімен және невротикалық және невроз тәрізді бұзылулардың, әсіресе қорқыныш түрінде даму үрдісімен ерекшеленеді. Сонымен қатар, олардың кейбіреулері аутизмді еске түсіретін мінез-құлыққа ұшырауы мүмкін. Мұндай балалар басқалармен қарым-қатынастан қашады, жаңа адамдарға ұзақ уақыт бойы үйренеді, көз тиюден аулақ болуды қалайды, олар қолдың стереотиптік қозғалыстарымен сілкілеу, сипау түрінде сипатталады. Дегенмен, аутизммен ауыратын балалардан айырмашылығы, олар эмоционалды түрде адекватты, жақындарына жақын және мінез-құлқы әдетте ситуациялық сипатта болады.
5. ТҰРҒАЛАУ ТҮРІ НЕГІЗГІ АНЫҚТАМАҒАН ПСИХИКАЛЫҚ КЕТТІЛІК СИНДРОМДАРЫ
Қазіргі уақытта генетикалық синдромдардың тұтас тобы бар, оның ішінде сенсорлық, моторлы және басқа да көптеген ақаулармен біріктірілген ақыл-ой кемістігі бар, олардың тұқым қуалау жолы әлі анық емес. Бұл синдромдар шетелдік және отандық әдебиеттерде сипатталған.
Ақыл-ой кемістігінің осындай күрделі түрлерінің бір мысалы - Ретт синдромы.
Ауруды тәуелсіз нозологиялық форма ретінде алғаш рет шамамен жиырма жыл бұрын австриялық психиатр А.Ретт сипаттаған. Ауру тек қыздарда байқалады және оның белгілері бес айдан бір жарым жасқа дейін айқын болады, бұл кезде қыз қалыпты дамып келе жатқанда, психомоторлық дағдыларды жоғалта бастайды. Дағдылардың жоғалуы және жаңа дағдыларды меңгерудің артта қалуы қолдың стереотиптік ырғақты қимылдарымен (сипау, ысқылау, қолды сығу) айқайлаумен ауысады. Бірнеше апта немесе айдан кейін жағдай тұрақтанады және баланың терең ақыл-ой кемістігі айқын болады.
6. ПСИХИКАЛЫҚ ТЕЖЕЛДІКТІҢ ЭКЗОГЕНДІ ФОРМАЛАРЫ
Ақыл-ой кемістігінің экзогендік түрлерінің жиілігі оның барлық жағдайларының шамамен 25% құрайды. Ақыл-ой кемістігінің экзогендік түрлерінің ішінде көптеген зерттеушілердің назарын ұрықтың әртүрлі құрсақішілік зақымданулары аударып, мидың дамымауын тудырады. Ақыл-ой кемістігінің осы түрлерінің себептерінің ішінде ананың жүктілік кезінде (әсіресе оның бірінші триместрінде) ауыратын вирустық инфекцияларына және алкоголизмге үлкен мән беріледі. Сонымен, жүктілік кезінде анасында қызамықпен балаларда мидың ақаулары жиі кездеседі, бұл көру және есту ақауларымен бірге ақыл-ойдың тежелуіне, сондай-ақ жүрек ақауларына - «қызамық немесе қызамық, ұрықтың синдромы». Жүктілік кезіндегі ананың алкоголизмімен ұрықтың алкогольдік синдромы (FAS) жиі кездеседі. Бұл синдромда әртүрлі дәрежедегі ақыл-ой кемістігі спецификалық соматикалық және неврологиялық бұзылулар мен даму ақауларының кешенімен біріктіріледі: микроцефалия, бас сүйек-бет аномалиялары, босанғанға дейінгі және кейінгі өсу тежелулері, ішкі ағзалардың даму ақаулары және т.б. АҚҚ кезінде, әртүрлі ауырлықтағы ақыл-ой кемістігі. әрқашан эмоционалдық және жеке жетілмегендікпен және мінез-құлық бұзылыстарымен үйлеседі. АСД бар балалардағы психикалық бұзылулар есту және көру ақауларына байланысты асқынуы мүмкін.
Әдебиет
1. Ауэрбах Ш.Тұқым қуалаушылық. - М., 1999 ж.
2. Бадалян Л.О. Балалардағы тұқым қуалайтын аурулар. - М., 1991 ж.
3. Бочков Н.П. Адам генетикасы (тұқым қуалаушылық және патология). - М., 1987 ж
4. Козлова С.И. Тұқым қуалайтын синдромдар және медициналық генетикалық кеңес беру. - М., 1996 ж.
5. Мунцинг А. Генетика. - М., 1989 ж.
6. Равич-Щербо И.В.Психогенетика. - М., 2003 ж.