Представяне на олигофрения. Презентация в рамките на психологическото образование "Психологически характеристики на умствено изостаналите деца. Олигофрения. Систематика на олигофренията според G.E. Sukhareva. Характеристики на развитието на деца с олигофрения." Структурата на дефекта при oli

Описание на презентацията на отделни слайдове:

1 слайд

Описание на слайда:

Психологически характеристики на децата с умствена изостаналост. олигофрения. Систематика на олигофренията според G.E. Sukhareva. Характеристики на развитието на децата олигофрени. Щракнете, за да редактирате основния стил на заглавие

2 слайд

Описание на слайда:

Децата с умствена изостаналост са една от най-многобройните категории деца, които се отклоняват от нормата в развитието си. Те съставляват около 2,5% от общото детско население. Понятието "умствено изостанало дете" включва много разнообразна маса от деца, които са обединени от наличието на увреждане на мозъчната кора, което има дифузен характер.

3 слайд

Описание на слайда:

По-голямата част от умствено изостаналите деца са тези, при които умствената изостаналост е възникнала в резултат на различни органични лезии, главно най-сложните и късно формиращи се мозъчни системи, в периода преди развитието на речта (до 2-3 години). Това са така наречените деца олигофрени (от гръцки.

4 слайд

Описание на слайда:

Олигофренията принадлежи към голяма група заболявания, свързани с нарушена онтогенеза (дизонтогенеза). Счита се за аномалия с недоразвитие на психиката, личността и целия организъм на пациента. Олигофренията е клинично хомогенна група от заболявания с различна етиология, обединени от две задължителни характеристики: 1) умствена изостаналост с преобладаване на интелектуална недостатъчност; 2) липса на прогресия.

5 слайд

Описание на слайда:

G. E. Sukhareva разделя всички клинични форми на олигофрения в три групи в зависимост от времето на излагане на етиологичния фактор. I. Олигофрения от ендогенен характер (поради увреждане на генеративните клетки на родителите): а) болест на Даун; б) истинска микроцефалия; в) ензимопатични форми на олигофрения с наследствени заболявания различни видовеметаболизъм, включително фенилпировинова олигофрения, олигофрения, свързана с галактоземия, сукрозурия и други ензимопатични форми на олигофрения; г) клинични форми на олигофрения, характеризиращи се с комбинация от деменция с нарушено развитие на скелетната система и кожата (дизостотична олигофрения, ксеродермична олигофрения).

6 слайд

Описание на слайда:

II. Ембрио- и фетопатия: а) олигофрения, причинена от рубеола морбили, прекарана от майката по време на бременност (рубеоларна ембриопатия); б) олигофрения, причинена от други вируси (грип, паротит, инфекциозен хепатит, цитомегалия); в) олигофрения, причинена от токсоплазмоза и листериоза; г) умствена изостаналост, причинена от вроден сифилис; д) клинични форми на олигофрения, дължащи се на хормонални нарушения на майката и токсични фактори (екзо- и ендотоксични агенти); д) олигофрения поради хемолитична болест на новороденото.

7 слайд

Описание на слайда:

III. Олигофрения, възникваща във връзка с различни вредни въздействия по време на раждането и в ранна детска възраст: а) олигофрения, свързана с родова травма и асфиксия; б) олигофрения, причинена от травматично мозъчно увреждане в постнаталния период (в ранна детска възраст); в) олигофрения, причинена от енцефалит, менингоенцефалит и менингит, пренесени в ранна детска възраст.

8 слайд

Описание на слайда:

9 слайд

Описание на слайда:

Двигателни умения Умствено изостаналите деца от ранна и по-късна предучилищна възраст се характеризират със значителни отклонения в развитието на двигателните умения. Много по-късно от своите връстници те започват да посягат към висяща пред тях играчка, опитвайки се да я вземат, а също по-късно започват да седят, стоят, пълзят в пространството и ходят. Бавното развитие на двигателната сфера значително намалява способността на детето да се запознае с обективния свят около него, да се ориентира в пространството. Движенията на умствено изостаналите деца в предучилищна възраст се характеризират с неловкост, лоша координация, прекомерна бавност или, напротив, импулсивност.

10 слайд

Описание на слайда:

Внимание Вниманието на умствено изостаналите деца е предимно неволно. Характеризира се с малък обем, нестабилност, а в някои случаи и трудна превключваемост. Олигофрените в предучилищна възраст с характерна летаргия на пръв поглед може да изглеждат внимателни, но обикновено това са само външни прояви на тяхната бавност и патологична инертност. Умствено изостаналите ученици от началното училище също са много невнимателни, което значително пречи на тяхното обучение, допринася за появата на много грешки при изпълнение дори на задачи, които са доста достъпни за тях по отношение на нивото на развитие на тяхната познавателна дейност. Невниманието на децата олигофрени от всички възрасти до известна степен се дължи на слабостта на волевата им сфера. Те не могат правилно да се концентрират върху извършваните дейности, да работят, без да се разсейват. Голямо значение има и неоформеността на интересите на умствено изостаналите деца.

11 слайд

Описание на слайда:

Интереси Децата с умствена изостаналост в предучилищна възраст се характеризират с намален интерес към непосредствената обективна среда. Възбудимите деца грабват всичко, което попада в полезрението им, без да се замислят дали е възможно да го направят. Те обаче не се водят от интерес, а от присъщата им импулсивност. Веднага зарязват взетото, защото самата тема не им е интересна. Инхибираните олигофрени, сякаш не забелязват какво е около тях. Нищо не привлича вниманието им. Децата с безопасно поведение се държат малко по-адекватно. Привлечени от ярки цветове или новост, те вземат предмета в ръцете си, гледат го известно време, но не проявяват истински интерес към обекта. Те рядко задават въпроси на възрастните, не се опитват да научат нещо ново по темата сами. Действията им с предмета се състоят в това, че се опитват да го пъхнат в устата си или да го ударят по масата или пода.

12 слайд

Описание на слайда:

Възприятие При деца с умствена изостаналост, по-често, отколкото при нормално развиващи се деца, има нарушения на усещането за различни модалности и съответно възприемането на обекти и ситуации. Най-цялостно е изследвано зрителното възприятие.Установена е особеността на наблюдението на децата върху заобикалящото ги пространство, което значително влияе върху тяхното поведение. Недостатъчното диференциране на зрителното възприятие се открива в неточното разпознаване от децата на близки по спектър цветове и цветови нюанси, присъщи на определени обекти, в глобалното виждане на тези обекти, т.е. при липса на отделяне на техните характерни части, частици, пропорции и други особености на структурата. Има и по-често намаляване на зрителната острота, отколкото при нормалното развитие, което лишава образа на обекта от присъщата му специфичност. Децата с умствена изостаналост се характеризират със своеобразно разпознаване на предмети и явления. Те са склонни да идентифицират до известна степен подобни обекти. И така, учениците от детските градини, първокласниците често не виждат разликата между котка и катерица, компас и часовник, те комбинират такива геометрични фигури като квадрат и правоъгълник в една група.

13 слайд

Описание на слайда:

Памет Паметта на умствено изостаналите деца в предучилищна възраст е много слабо развита. Това е особено очевидно в примерите за запаметяване на словесен материал, което не е изненадващо. В крайна сметка децата едва започват да овладяват родния си език. Малко по-успешно запомнят визуален материал - ярки картини, изобразяващи добре познати предмети, или реални, често използвани обекти. Те обаче остават в паметта им за кратко. Експериментите показват, че запаметяването се улеснява в случаите, когато обучението на умствено изостаналите деца зависи до голяма степен от процесите на паметта, които се характеризират с голяма оригиналност на децата, които ги карат да назоват възприемания обект. Големи трудности причиняват децата в предучилищна възраст от необходимостта да запомнят възприетия материал. Без да притежават умишлени процеси, те помнят само това, което им е направило голямо впечатление - много им е харесало, привлечено, уплашено и т. Често припомнянето се заменя с разговор по друга, далеч от възприеманата тема.

14 слайд

Описание на слайда:

Обемът на запомнения материал от учениците от помощното училище е значително по-малък от този на техните нормално развиващи се връстници. Установено е, че ако нормално развиващите се деца запомнят 7 ± 2 предмета, представени едновременно, тогава техните умствено изостанали връстници - 3. Точността и силата на запаметяване от учениците както на вербален, така и на визуален материал е ниска. При възпроизвеждането му те пропускат много, пренареждат елементите, които съставляват едно цяло, позволяват много повторения и същевременно внасят ненужни елементи в резултат на различни, често случайни асоциации. В същото време децата с умствена изостаналост, характеризиращи се с преобладаване на процесите на възбуждане, показват особено изразена склонност към такива въведения. Учениците с преобладаване на процесите на инхибиране запаметяват по-малко количество материал, но броят на въведенията е незначителен.

15 слайд

Описание на слайда:

Мислене При умствено изостаналите деца в предучилищна възраст има недостатъчност на всички нива на умствена дейност. Нагледно-ефективните форми на мислене са най-достъпни за хората с умствена изостаналост младши ученици. Въпреки това, когато изпълняват задачи, децата изпитват трудности. И така, те, като деца в предучилищна възраст, им е трудно да сглобят проста изрязана картина. В начална училищна възраст действията на децата с предмети често са импулсивни, не са свързани с умствена задача и нямат когнитивно значение. Задачите, включващи използване на визуално-образно мислене, създават големи трудности за учениците. Особено трудни са задачите, които изискват словесно-логическо мислене от децата. Те често не разбират дори прости текстове, предназначени за нормално развиващи се деца в предучилищна възраст, които съдържат времеви, причинно-следствени и други връзки. Учениците с умствена изостаналост възпроизвеждат материала по опростен начин, пропускат много, понякога най-важните части от него, променят последователността на семантичните връзки на текста и не установяват необходимите връзки между тях.

16 слайд

Описание на слайда:

Реч Формирането на речта на умствено изостаналото дете се извършва по особен начин и с голямо закъснение. То влиза в емоционален контакт с майка си по-късно и не толкова активно. На възраст около една година звуковите комплекси, произнесени от децата, са бедни и се характеризират с намалена емоционална окраска. Те имат слабо желание да имитират речта на възрастен. Те не отговарят на най-простите ситуационни команди, улавят само интонацията, но не и съдържанието на речта, отправена към тях. Дълго време звучащата реч не представлява голям интерес за умствено изостаналите деца в предучилищна възраст. Те не я слушат достатъчно и са склонни да започнат да се опитват да говорят с голямо закъснение. Въпреки това, постепенно те по различно време, но все пак овладяват елементарното вербална комуникациядори в случаите, когато семейството не им оказва реална помощ и те не посещават специална предучилищна институция. Това се дължи на необходимостта, живеейки сред хората, да взаимодействате с другите. Много деца с умствена изостаналост в предучилищна възраст произнасят първите си думи на 2-3 години или дори на 5 години. Това са предимно съществителни - имена на предмети от непосредственото обкръжение и глаголи, обозначаващи често извършвани действия. Фонетичната структура на речта при почти всички деца до началото на училище далеч не е напълно оформена. Изключенията са много редки.

17 слайд

Описание на слайда:

Волева сфера Неговото формиране е пряко свързано с появата на речта, което позволява на детето да разбере необходимостта от определен начин на действие. Въпреки това, формирането на произволна регулация на поведението на умствено изостанало дете е трудно. Волевата дейност, която се формира под влиянието на възстановителното обучение, значително допринася за умственото, речево и като цяло личностно развитие на тази категория деца. Увеличава обема на вниманието, неговата стабилност; увеличава обема на паметта, увеличава нейната производителност. От своя страна развитието на мисленето, речта, паметта стимулира формирането на волеви качества на личността на учениците-олигофрени. От младша до старша училищна възраст умствено изостаналите ученици развиват произволни умствени процеси.

18 слайд

20 слайд

Описание на слайда:

Рисуване Всички нормално развиващи се деца, започвайки от по-млада предучилищна възраст, рисуват с удоволствие. Първоначално те просто рисуват различни драсканици на хартия, след това започват да виждат в тях прилика с някакъв познат предмет, а по-късно се опитват умишлено да изобразяват отделни предмети. Изобразителната дейност на умствено изостаналите деца се формира бавно и по особен начин. В техните рисунки има характерни черти, които имат диагностичен характер. Уменията на децата, лишени от специално образование в детска градинаили семейство, дълго време остават на нивото на прости драскулки и едва в края на предучилищното детство могат да се видят предметни и до известна степен сюжетни рисунки, направени много несъвършено, с груби грешки и неточности.

21 слайд

Описание на слайда:

Трудова дейностВ специално (поправително) общообразователно училище за деца с умствена изостаналост една от основните дейности, в допълнение към преподаването, е трудът. Задачите, представени на достъпно ниво, създават най-благоприятни условия за коригиране на недостатъците в умственото развитие. Установено е, че учениците-олигофрени, особено тези от по-ниските класове, не винаги могат да подчинят действията си на възложената им задача. Често те започват да изпълняват трудова задача без подходяща предварителна ориентация в нея, без нейния анализ. Учениците изпълняват задачата, без да го осъзнават крайна цели без план за действие. Това води до факта, че в процеса на дейност методите на действие на детето не се променят, дори когато се окажат явно погрешни и не водят до резултатите, които са необходими, както се изисква от задачата.

22 слайд

Описание на слайда:

Умствено изостаналите ученици са склонни да прехвърлят непроменени елементи от миналия опит в решаването на нова трудова задача. Изпълняват задачата, без да осъзнават нейната специфика. При изпълнение на задача често има „приплъзване“ от трудна за децата дейност към по-лесна: не осъзнавайки задачата и не проявявайки нужен интерес към работата, ученикът се опитва да я изпълни по обичайния начин, т.е. се позовава на него официално. Повечето ученици с умствена изостаналост се характеризират с неспособност да оценят адекватно своите възможности.

23 слайд

Описание на слайда:

Мотивационно-потребностната сфера При умствено изостаналите ученици се характеризира с незрялост, слабо изразяване и кратка продължителност на мотивите за дейност, ограничени мотиви, недостатъчно формиране на социални потребности. Тези деца се характеризират с "къса" ("близка") мотивация на дейност, както и слаба и елементарна мотивация на взаимоотношения. Мотивите, които ги подтикват да извършват определена дейност (било то игра, работа или учене), често се оказват слабо изразени, нестабилни и бързо се изчерпват. Те се усвояват от децата формално, без да се превръщат в техни собствени импулси. Корекционната и образователна работа с умствено изостанали ученици е насочена към развиване на стабилни и активни мотиви за учене и морал в тях.

MAOU "Училище № 54 за ученици с увреждания", Перм

КОНЦЕПЦИЯ

ЗА УМСТВЕНАТА ИЗОСТАНАЛОСТ

Учител от най-висока квалификационна категория

Катаева Елена Викторовна

• Умствена изостаналост(F70-F79) - състояние на забавено или непълно умствено развитие, което се характеризира предимно с намаляване на уменията за развитие и уменията, които определят общото ниво на интелигентност (т.е. когнитивни способности, език, двигателни умения, социален капацитет) *

КОНЦЕПЦИЯТА ЗА УМСТВЕНА ИЗОСТАНАЛОСТ

Код на заболяването *

степен на умствена изостаналост

лека умствена изостаналост

умерена умствена изостаналост

тежка умствена изостаналост

дълбока умствена изостаналост

* Международна класификация на болестите - 10

• Олигофренията („малък ум“) не е името на никаква специфична болест. Олигофренията е името на състояние, което възниква след различни видове увреждания на централната нервна системадете в периода преди развитието на речта му, тоест до около година или две години от живота.

Причини за олигофрения:

• непълноценност на генетичните клетки на родителите (включително наследствени заболявания и патология на ембриогенезата)
• вътрематочно увреждане на плода
• естествена травма и асфиксия
• заболявания, които засягат централната нервна система на детето в ранна възраст.

• ранно увреждане на централната нервна система
• non-progredient - последващо спиране на заболяването

• Класификация на състоянията на олигофрения (според M.S. Pevzner)

основната неусложнена форма на олигофрения

олигофрения, усложнена от невродинамични разстройства:

• с преобладаване на процесите на възбуждане с преобладаване на процесите на инхибиране
• с преобладаване на процесите на възбуждане
• с преобладаване на спирачните процеси

олигофрения с психопатично поведение

олигофрения, усложнена от нарушения в системата на отделните анализатори

олигофрения с нарушена функция на фронталните дялове на мозъка

• Деменцията („разпад“) е придобита деменция с прогресиращ характер. Липсата на интелигентност се развива, когато структурите на мозъка в по-голямата си част са вече оформени, психиката също е достигнала определено нивои неговият разпад започва след времето на нормално развитие.

Ревматично увреждане на нервната система

Сифилис на мозъка

епилепсия

Шизофрения

явления на хидроцефалия

НЕПРАВИЛНОСТ НА ЛЕЗИИТЕ

ОБЩ ХАРАКТЕР НА НЕРАЗВИТИЕ НА КОГНИТИВНИТЕ ФУНКЦИИ

НОРМАТИВНА РАМКА

• Заповед № 1015 от 30 август 2013 г. „За утвърждаване на реда за организиране и осъществяване на учебни дейности в осн. общ образователни програми- образователни програми за начално общо, основно общо и средно общо образование" (Раздел III "Характеристики на организацията на образователните дейности за хора с увреждания")
• SanPiN 2.4.2.3285-15 „Санитарни и епидемиологични изисквания за условията и организацията на обучение и обучение в организации, които извършват образователни дейностиотносно адаптирани основни общообразователни програми за ученици с увреждания" от 01.09.2016 г.

ОРГАНИЗАЦИЯ НА ОБУЧЕНИЕ НА УЧЕНИЦИ С ОГРАНИЧЕНИ ЗДРАВОСЛОВНИ ВЪЗМОЖНОСТИ

ВКЛЮЧВАНЕ

КОРЕКЦИОННИ КЛАСОВЕ

ИНДИВИДУАЛНИ ОБРАЗОВАТЕЛНИ ОРГАНИЗАЦИИ

за глухите

за хора с увреден слух

за слепите

за хора с увредено зрение

с тежки говорни нарушения

с умствена изостаналост

с разстройства от аутистичния спектър

Списък с източници на информация:

• Федерален закон от 29 декември 2012 г. № 273-FZ „За образованието в Руската федерация“
• GEF IEO за студенти с увреждания
• GEF За ученици с умствена изостаналост (интелектуални затруднения)
• Виготски Л. С. Събр. оп. Т. 5. М., 1983
• Калмикова Е.А. Психология на хората с умствена изостаналост: Уч. -- метод. надбавка / Съставител Е.А. Калмиков. - Курск: Курск. състояние университет, 2007г
• Lebedinsky VV Нарушения на умственото развитие при деца. М., 1985
• Pevzner M. S. и др.. Клинични и генетични изследвания на олигофрения. М, 1972 г
• Рубинштейн С. Я. Психология на умствено изостанал ученик. М., 1986
• www.presentationmagazine.com

Дефиниция на семейни форми на олигофрения Семейните форми на олигофрения се разбират като
случаи на раждане в едно и също семейство на братя и сестри (роднини
братя и сестри), страдащи от олигофрения.
Установява се честотата им: до 10% от общия брой
олигофрени.
Да разгледаме въпроса за относителната роля
Наследственост в етиологията на олигофренията
изследователите често се обръщат към изследването
близнаци и семейства на олигофрени.

Значителен принос в изследването на наследствеността на деменцията беше направено от изследването на близнаци.

От 6700 регистрирани
в Дания слабоумните
изследователите избраха 122
групи близнаци
подходящ за
изследванията се оказаха 66
пара.
В 80% от случаите в идентични
двойки и двамата близнаци бяха
малоумници
В 8% от случаите в братски
двойка близнаци и двете близнаци
оказа се глупав.

Дефекти, съответстващи на формите
наследствена деменция
V. P. Efroimson описва
голям брой форми
наследствена деменция,
комбинирани с други
дефекти: нарушение
подвижност, спастичен
синдром, миатрофия,
катаракта, микрофталмос и
анофталмос, недоразвитие
коса и зъби и др.
Владимир Павлович
Ефроймсон (19081989) - съветски
генетик

От практическо значение са данните за
емпиричен риск от умствено изостанало потомство,
което е според E.W. Рийд, S.C. тръстика:
Женен между двама
умствено изостанал42,1%
В брак между психически
забавено и нормално19,9%

Изследвания на В.Ф. Шалимова

За установяване на броя
деца с умствена изостаналост в
семейства, където едното или и двете
родителите са умствено изостанали
В. Ф. Шалимов изследва 62 бр
семейства. Въз основа на изследването
бяха създадени семейства
родословия, че
подробно
характеристики на всеки член
семейства, независимо дали имат
него някаква патология.
Генеалогия на изследваното семейство
обхвана поне три
поколения. Зависи от
подозирана етиология
заболявания на родителя на детето
бяха разделени на 3 групи.
Валерий Федорович Шалимов
- психиатър,
психотерапевт

Учебни групи от деца

1-ва група се състои от деца от семейства, по етиология
олигофрения, която играе важна роля
екзогенни фактори;
2-ра група се състоеше от деца от семейства, по етиология
олигофрения, която се проведе или само
наследствени фактори, или последното
комбинирани с екзогенни опасности;
3-та група се състоеше от деца, етиология
родители олигофрени, чиито родители не могат да бъдат установени
управлявана.

Напредък на проучването

При прегледа на децата и техните семейства,
оцени въздействието на различни варианти
бракове до поява на умствено недоразвитие
в потомци:
пациент с олигофрения е здрав съпруг;
болен от олигофрения - болен от др
психично заболяване;
олигофрен пациент олигофрен пациент
Взето е предвид влиянието на микросредата
силата на всяко семейство, присъствието на роднини с
всякакви отклонения в умственото развитие.

Резултатите от прегледа на деца от 1-ва група

С олигофрения от екзогенен произход в случаите, когато бракът
влизат болен с олигофрения и здрав, раждат се
предимно здрави деца (от 13 деца 12 са здрави).
Имаше и здрави деца в други бракове. Въпреки това, ако
вторият родител страда от олигофрения, след това в тези семейства по-често
имаше деца с различни психични разстройства
развитие, включително олигофрения.
В семейство, чиято етиология на олигофренията е доминирана от
наследствени фактори, с възможност за брак, олигофренията е здрава
сравнително често се раждат деца с олигофрения. Но
Най-голям е броят на тези деца в семейства с и двамата родители
страдал от олигофрения.
Според структурата на дефекта всички идентифицирани деца с олигофрения са били
разделени на 2 подгрупи.

Резултатите от прегледа на деца от 2-ра група

При деца от 2-ра подгрупа, заедно със симптоми, характерни за
за олигофренна деменция, нетипична за
олигофрения симптоми, които драматично променят структурата
олигофренски дефект.
При някои деца, на фона на общо недоразвитие на когнитивните
активността е изключително бавна,
бавност, летаргия и пасивност.
Други - недоразвитие на когнитивната дейност
свързани с психопатично поведение.
Във 2-ра група има 4 семейства, в които олигофрения
проследени през няколко поколения: при деца, родители,
дядовци и баби. В тези случаи се наблюдава олигофрения
деца, родени от няколко (2 или 3) брака умствено
изостанал родител. Дефектът при повечето от посочените деца
4 семейства в неговата структура принадлежи към неусложнената форма
олигофрения (според класификацията на M. S. Pevzner).

Резултатите от прегледа на деца от 3-та група

Резултатите от проучване на деца от семейства
която етиологията на олигофренията остава
неясни (3-та група), показват, че в тези
семейства имат деца с различни
увреждания в развитието, включително
включително страдащите от олигофрения. Номер
болни деца в тези семейства значително
се увеличава, ако другият родител страда
или олигофрения, или някаква друга
психично заболяване.

слайд 1

слайд 2

Съдържание: 1. Понятието изоставане в развитието 2. Историческа обстановка 3. Форми и класификация на умствената изостаналост 4. Причини за възникване на умствена изостаналост 5. Психолого-педагогическа характеристика на децата с умствена изостаналост. 6. Лечение и профилактика на умствената изостаналост 7. Литература

слайд 3

1. Терминът "забавяне на развитието" означава синдроми на временно изоставане в развитието на психиката като цяло или нейните отделни функции (двигателни, сензорни, речеви, емоционално-волеви) продължава да остава в кръга на предучилищните, игрови интереси. С умствена изостаналост децата не могат да се включат в училищните дейности, да възприемат училищни уроции да ги изпълнят ("Кратък дефектологичен речник", 1964 г.) 3. Това е сложно полиморфно разстройство, при което различни компоненти на тяхната психическа и психофизиологична дейност са недоразвити при различни деца.

слайд 4

През 30-50-те години изоставането в развитието обозначава широка клинична група от разстройства на умственото развитие, включително олигофрения, а за обсъжданата група деца се използва терминът "психичен инфантилизъм". "временно забавяне на умственото развитие" Тези термини бяха предложени от Г. Е. Сухарева Условно е възможно да се разграничат четири основни периода в развитието на психологическата помощ на деца с проблеми в развитието: 1. Описателен (XIX век, Едуард Сеген; П. Я. Трошин) 2. Внедряване на експериментално-психологически методи (късен 19 - началото на 20 век, Е. Клаперд, М. Монтесори, А. Н. Грабов, В. П. Кащенко, П. П. Кашченко.) 3. Развитието на психологическата корекция (Л. С. Виготски, А. Адлер, З. Фройд, Ж. Пиаже) 4. Интензивно формиране на практическата психология (Ю.В. Микадзе, Н.К. Корсакова 1994; Н.Н. Пилаева, Т.В. Ахутина, 1997; Н.Я. Семаго, М.М.Семаго 2000; Дубровина И.В. 1990; А.И. Захаров 1982, А.С. Спива ковская 1988; В. В. Горбузов 1990 г.)

слайд 5

- Поради психически и психофизически инфантилизъм (неусложнена и усложнена недоразвитие на когнитивната дейност и речта, където основното място заема недоразвитието на емоционално-волевата сфера.) - Възникващи в ранните етапи от живота, поради продължителна астенична и ценбрастенична условия.

слайд 6

Има няколко класификации на ZPR: 1. Класификация на V. V. Kovalev през 1979 г. Той разграничава три варианта на ZPR поради влиянието на биологични фактори: - Дизонтогенетичен (при състояния на психичен инфантилизъм) - леки органични лезии на централната нервна система) - ZPR от вторичен характер със сензорни дефекти (с ранни нарушения на слуха и зрението) И четвъртият вариант V.V. Ковалев свързва с ранна социална депривация

Слайд 7

Класификация K.S. Lebedinskaya (1980) 1. ZPR от конституционален произход - истински инфантилизъм - хармоничен или психофизичен инфантилизъм - умствен инфантилизъм 2. Забавяне на умственото развитие на соматогенния генезис 3. Забавяне на психичното развитие на психогенния генезис 4. Забавяне на церебрално-органичния генезис.

Слайд 8

ГОСПОЖИЦА. Певзнер и Т.А. Власов разграничава: 1. Неблагоприятен ход на бременността: - заболяване на майката по време на бременност (рубеола, паротит, грип); - хронични болестимайка (сърдечно заболяване, диабет, заболяване на щитовидната жлеза); - токсикоза, особено през втората половина на бременността; - токсоплазмоза; - интоксикация на тялото на майката поради употребата на алкохол, никотин, наркотици, химически и лекарства, хормони; - несъвместимост на кръвта на майката и бебето според Rh фактора.

Слайд 9

2. Патология на раждането: - травма поради механично увреждане на плода при използване на различни средства за акушерство (например форцепс); - асфиксия на новородени и нейната заплаха. 3. Социални фактори - педагогическа занемареност в резултат на ограничен емоционален контакт с детето както в ранните етапи на развитие (до 3 години), така и в по-късните възрастови етапи - наличие на криминална среда - Ниско ниво на образование на родителите 4. Наследствени фактори - Вродена (включително наследствена) непълноценност на централната нервна система

Слайд 10

- Намаляване на работоспособността поради явленията на церебростения, психомоторна дезинхибиция и възбудимост, които се срещат при деца. - Ниско ниво на когнитивна активност и ниска скорост на обработка на информацията - Праговете на абсолютна чувствителност не са нарушени - Нестабилност на вниманието, нарушения в скоростта на превключване на вниманието, неговият обем е намален - паметта е ограничена по обем, краткотрайна механична над логическото преобладава - визуално-действеното мислене е развито в по-голяма степен от визуално-образното и особено вербално-логическото - Има леки нарушения на речевите функции - Незрялост на емоционалната сфера и мотивация, неоформено доброволно поведение

слайд 11

1. Незрялост на емоционално-волевата сфера 2. Нарушение на вниманието 3. Нарушение на възприятието 4. Характеристики на паметта 5. Проблем с речта 6. Изоставане в развитието на всички форми на мислене

слайд 12

Диагнозата на ZPR в ранните етапи на развитие изглежда доста проблематична. Неговите методи се основават предимно на сравнителен анализразвитие на детето с норми, съответстващи на възрастта му.

слайд 13

развитие на гностичните процеси на дете с умствена изостаналост, които съответстват на неговите физически и умствени възможности; укрепване на социалната позиция на личността на дете с умствена изостаналост в групата на връстниците и в семейството; формиране на адекватно самочувствие, самостоятелност и активност при деца с умствена изостаналост. Решаването на конкретни проблеми също е от голямо значение: премахване на вторични личностни реакции към съществуващ дефект, диагностика и корекция на стила на семейно възпитание, предотвратяване на развитието на хоспитализъм или неговите последствия и др.

Слайд 14

слайд 15

слайд 16

1. Извличане на максимума благоприятни условияза протичането на бременността и раждането, избягване на рискови фактори, голямо внимание към развитието на бебето от първите дни на живота му. 2. Необходимо е новороденото да се покаже на невролог. 3. Телесно-емоционален контакт.

Слайд 17

1. Ulyenkova U.V., O.V. Лебедева "Организация и съдържание на специална психологическа помощ за деца с проблеми в развитието. М. Издателски център "Академия", 2002 г. 2. М. Б. Калашников „Основи корекционна педагогикаи специална психология” Учебник. 3.M.B.Kalashnikova "Възрастова чувствителност при деца с умствена изостаналост" V.Novgorod, 2002. 4.I.I.Mamaichuk "Психокорекционна психология за деца с проблеми в развитието." Санкт Петербург: "Речь" 2004 5.I.I.Mamaychuk, M.N.Ilyina. "Помощ на психолог за дете с умствена изостаналост" Санкт Петербург: "Речь" 2004 6.

Планирайте

1. Структурата на дефекта при олигофрения

2. Форми на олигофрения

3. Генетични форми на умствена изостаналост. Хромозомни форми

4. Моногенни форми

5. Синдроми на умствена изостаналост с неуточнен тип унаследяване

6. Екзогенни форми на умствена изостаналост

Литература.

1. СТРУКТУРА НА ДЕФЕКТА ПРИ ОЛИГОФРЕНИЯ

Олигофренията е специална клинична форма на умствена изостаналост, която характеризира общото необратимо недоразвитие на мозъчните структури и преди всичко кортикалните мозъчни структури, които формират най-късно в онтогенезата, особено фронталните и теменно-темпорално-тилните области на кората на главния мозък.

Структурата на дефекта при олигофрения се характеризира с целостта и йерархията на недоразвитие на когнитивната дейност, особено на мисленето и личността. Тоталността се проявява в недоразвитие на всички невропсихични функции. Йерархичност - в преобладаващото недоразвитие на когнитивните функции, и преди всичко на абстрактното мислене. Мисленето при олигофрения има специфичен, ситуативен характер: децата изпитват най-големи трудности в процесите на обобщение, в разбирането на причинно-следствените връзки.

В старши предучилищна възрастне се справят със задачите за разграничаване на обекти по съществени признаци и затова изпитват особени затруднения при задачите за класифициране, подчертаване на четвъртата „допълнителна“ картинка, докато разбират скрития смисъл на историята. Липсата на абстрактно мислене затруднява децата да се научат да смятат и особено при решаването на задачи. Не разбирайки смисъла на задачите, те често ги решават механично, трудно приемат помощта на възрастен.

Особено трудно при олигофрения е прехвърлянето на метода на действие, научен в конкретна задача, в нови аналогични условия. Това се дължи както на спецификата на самото мислене, така и на ниската подвижност и инертност на умствените процеси. Децата с олигофрения се характеризират със склонност към стереотипност в мисленето и действията.

Всички умствени процеси при олигофрения се характеризират с изразена скованост. Всички видове дейности и поведение на децата са монотонни, стереотипни, с преобладаване на елементи на подражание и копиране. Недостатъчното развитие на умствената дейност и инертността на умствените процеси при олигофрения влияят неблагоприятно върху формирането на всички когнитивни процесии преди всичко възприятие.

Недостатъчното развитие на аналитичната и синтетичната дейност при олигофренията причинява специфична особеност на възприятието: децата са в състояние да отделят само своите индивидуални специфични свойства и качества в обектите (цвят, форма, размер), но не могат да установят връзки между тях и да образуват независима холистичен поглед върху обекта. Естествено, тези нарушения се проявяват различно в зависимост от възрастта, тежестта на интелектуалния дефект и обучението. Неспособни да определят главното в предметите и явленията, децата изпитват основни трудности при операциите за сравнение по съществени признаци. Те не могат да установят различия в сходни обекти и общото в различни.

Л. С. Виготски пише, че конкретността в сферата на мисленето и твърдостта в областта на динамичните системи са вътрешно свързани и се проявяват като единство, а не като двойствена черта, която случайно се комбинира в слабоумно дете. Конкретността на мисълта и действието на слабоумно дете означава, че всяко нещо и всяко събитие придобива своя смисъл в зависимост от ситуацията. Следователно всяка абстракция е трудна. Всичко свързано с понятието, с въображението, с нереалното се оказва изключително трудно за такова дете.

При диагностициране на олигофрения изолирането на основното нарушение на когнитивната активност ви позволява правилно да разберете цялата структура на дефекта, тоест връзката и взаимозависимостта на симптомите в холистична клинична картина. Такъв водещ симптом при олигофренията е недостатъчното развитие на когнитивната дейност. Дефектът в когнитивната активност е характерен за всяка олигофренна деменция, независимо от степента на нейната тежест. Това е недостатъчното развитие на когнитивната дейност при неусложнена форма на олигофрения, което води до специфични нарушения на речта, афективно-волевата сфера, двигателните умения и личността. И така, характеристика на речта при олигофрения е не само по-късното развитие на активна реч, но и значително изоставане в разбирането на адресираната реч.

При олигофрения се отбелязва недостатъчно формиране както на фонетико-фонемичната, така и на лексикално-граматичната страна на речта. В допълнение, при олигофрения, много по-често, отколкото при деца с нормален интелект, се отбелязват постоянни нарушения в звуковото произношение. Това се дължи както на недостатъчното развитие на аналитичните и синтетични процеси, функцията на самоконтрол, недостатъчното развитие на фонематичното възприятие и анализ, нарушения на артикулационната подвижност от различен произход, така и на инертността на умствените процеси.

Такива характеристики на анормалното развитие като нарушения на словесното посредничество и формирането на концепции са особено изразени при умствено изостанали деца (В. И. Лубовски, В. Г. Петрова).

Характеристика на емоционалната сфера на децата с олигофрения е недостатъчното развитие на по-сложни и диференцирани емоции, които се развиват най-късно в постнаталната онтогенеза. В своите емоционални преживявания, както и в умствената си дейност, децата не могат да отделят главното от второстепенното и поради това могат да дадат бурни емоционални реакции по незначителни поводи и да реагират слабо на сериозни житейски събития. За тях са от значение само преките преживявания, те не могат да оценят възможните последици от определени действия, събития, както и в мисленето са характерни скованост, слаба превключваемост, инертност и стереотипност на емоциите. Когнитивните емоции при тези деца обикновено не са развити, често има неадекватност на емоционалните реакции, неспособност за потискане на непосредствените им желания. При олигофрения, абстрактните понятия за добро и зло, чувството за дълг, способността за самоконтрол и прогнозиране на последствията от действията на човек почти не се формират.

Характеристиките на нарушенията на емоционално-волевата сфера в основната, "ядрена", неусложнена форма на олигофрения са в съответствие със степента на намаляване на интелигентността.

Неспособността за абстрактно мислене се проявява във всички области на нервно-психическата дейност. В процесите на възприятие липсва аналитична и синтетична дейност, поради което възприятията на децата са бедни, те не отразяват напълно околната действителност, липсва активен творчески характер на възприятието. Както отбеляза Г. Е. Сухарева, „умствено изостаналото дете вижда малко, когато гледа, и чува малко, когато слуша“.

При олигофренията се наблюдава и липса на доброволно фокусирано внимание, нарушение на разпределението му в процеса на умствена дейност и слабост на логическата памет. В запомнения материал детето не може да открои същественото и да установи логически връзки в сюжета. Проява на преобладаващото недоразвитие на най-младите и специфични човешки функции, характерни за олигофренията, е тясната връзка между недоразвитието на познавателната дейност, и преди всичко абстрактното мислене, и произволната регулация на цялата умствена дейност, функциите на самоконтрола, висшите емоции , реч, фина диференцирана моторика. Това определя основната специфика на дефекта при олигофренията – тоталност и йерархичност.

2. ФОРМИ НА ОЛИГОФРЕНИЯ

Има няколко клинични форми на олигофрения, диференциацията на които се основава както на етиологични, така и на клинични и патогенетични принципи. В дефектологията най-разпространената класификация е M. S. Pevzner, според която се разграничават пет основни форми на олигофрения: неусложнена; усложнени от нарушения на невродинамиката под формата на повишена възбудимост или инхибиране; усложнени от нарушения на различни анализаторни системи (зрение, слух, мускулно-скелетна система, реч); олигофрения с психопатично поведение; олигофрения с тежка фронтална недостатъчност.

Сред клиничните класификации на олигофренията етиологичните заемат голямо място, т.е. разпределението на различните му форми в зависимост от причината. За клиничната диагноза е важно да се разграничат сред всички форми на олигофрения специфични синдроми от екзогенен или наследствен произход, при които са характерни особени комбинации от интелектуален дефект със сензорни, речеви, двигателни нарушения и дефекти в развитието. вътрешни органи, различни аномалии в структурата на лицето, черепа, крайниците, ендокринна и неврологична патология. За лекаря, на първо място, е важно да се подчертаят формите на олигофрения, при които интелектуалният дефект е основният компонент или следствие от различни заболявания на нервната система и аномалии в нейното развитие с различна етиопатогенеза. Учителят и възпитателят се нуждаят от основни съвременни представи за тези форми на олигофрения за правилно разбиране на клиничната диагноза, клиничната и социална прогноза и кариерното ориентиране. Сред тези форми на олигофрения генетично обусловените заболявания на централната нервна система са от особено значение. Понастоящем са известни няколкостотин наследствени заболявания, придружени от интелектуален дефект. Освен това всяка година се описват повече от десет нови форми на генетични заболявания, свързани с умствена изостаналост.

През последните години е доказана преобладаващата честота на наследствените форми на умствена изостаналост и се предлага следната класификация: хромозомна, поради промяна в броя или структурата на хромозомите; моногенни, възникващи във връзка с промени в един ген; синдроми на умствена изостаналост с неуточнен тип унаследяване. Предполага се, че сред последните, многофакторни влияния, включително както генетични фактори, така и неблагоприятни влияния, могат да играят определена роля в тяхното възникване. околен свят.

Когато се анализират причините за умствена изостаналост, съчетана с множество вродени малформации, е важно да се прави разлика между понятията вродена и наследствена патология. Трябва да се има предвид, че вродените малформации включват не само прояви на наследствени заболявания, но и всякакви други аномалии, които се проявяват при раждането, причината за които могат да бъдат вредни фактори на околната среда, които влияят на плода през критични периоди от развитието на неговия мозък. и определени органи и системи.организъм. Такива фактори включват хипоксия (кислородно гладуване) на плода, алкохолизъм на майката през първите месеци на бременността, вирусни заболявания, особено рубеола на бременни жени през първия триместър на бременността, употребата на лекарства с тератогенни (т.е. причиняващи деформации) свойства и други фактори. Под въздействието на всички тези и много други външни фактори възникват екзогенни форми на олигофрения. Въпреки това, както беше отбелязано по-горе, най-често срещаните форми на умствена изостаналост са генетични.

3. ГЕНЕТИЧНИ ФОРМИ НА УМСТВЕНА ИЗОСТАНАЛОСТ. ХРОМОЗОМНИ ФОРМИ

Ориентацията на специалистите в различни клинични прояви на хромозомни синдроми, съчетани с олигофрения, е важна за по-нататъшно целенасочено генетично изследване на детето, определяне на прогнозата за по-нататъшното му развитие и профила на специална предучилищна и училищна институция, както и медико-генетични консултиране на семейството, за да се предотврати повторното раждане на болни деца в семейството.

Честотата на хромозомните форми на олигофрения е около 15,7% от всички случаи. Най-често хромозомните форми на олигофрения, дължащи се на аномалии на автозомите (т.е. всяка от 22-те двойки неполови хромозоми) се срещат при деца с дълбок интелектуален дефект. Най-често срещаният синдром на автозомна аномалия е болестта на Даун. В хромозомния набор при болестта на Даун има допълнителна 21-ва хромозома. Има три цитогенетични варианта на болестта на Даун.

Основните причини за хромозомни нарушения са: йонизиращо лъчение, тежки инфекции и интоксикации, ендокринни нарушения, излагане на химикали, включително някои лекарства, използвани една до две години преди зачеването, както и общо замърсяванеоколен свят. За някои хромозомни заболявания, включително болестта на Даун, възрастта на родителите, особено на майката, също има значение. При хромозомни форми на олигофрения, недоразвитието на интелекта се комбинира с аномалии в структурата на лицето и черепа, характерни за всеки синдром, обща диспластична физика, често с костни аномалии, дефекти в развитието на пръстите на ръцете и краката, малформации на вътрешните органи и др. разстройства.

Външните признаци на болестта на Даун са особено известни, те са толкова специфични, че диагнозата на заболяването обикновено се поставя в родилния дом по външния вид на детето. На първо място, вниманието се насочва към намаления размер на черепа със сплескан и наклонен тил, тесни палпебрални пукнатини с надвиснал трети клепач, плоско лице с изпъкнали зигоматични дъги, асиметрични, ниско разположени малки ушни миди, високо небце, полуотворена уста с голям език и дебели устни. Тези външни признаци се комбинират с аномалии в структурата на гръдния кош, крайниците, пръстите на ръцете и краката, нарушения на позата, вродени сърдечни дефекти и други аномалии.

Важно е да се има предвид, че нарушенията на умственото развитие при тези деца могат да бъдат допълнително влошени поради зрителни и слухови дефекти. В допълнение, в много случаи децата с болестта на Даун имат различни ендокринни нарушения със затлъстяване, недостатъчност на щитовидната и половите жлези. Ранното откриване на този дефицит е от съществено значение за правилното лечение за намаляване на тежестта на интелектуалния дефект. Недостатъчното развитие на интелигентността при болестта на Даун варира от дълбока до по-умерена степен на олигофрения с ясно преобладаване на тежки форми.

Характеристика на олигофренията при болестта на Даун е комбинация от изразено недоразвитие на абстрактното мислене, логическата памет и функцията на активното внимание с относително непокътната механична памет, изразена имитация и голяма внушаемост. Тези деца обикновено са нежни, привързани към близките, умеят да различават отношението на другите към тях, но много от тях са склонни към промени в настроението и раздразнителност. С възрастта техният интелектуален дефект става все по-забележим и степента на изоставането им от връстниците им може да се увеличи.

Интелектуалните и емоционални нарушения при болестта на Даун обикновено се комбинират с говорни нарушения. На първо място се обръща внимание на късното му развитие. Нарушенията на говора са особено изразени при наличие на слухови увреждания. Характерна е високата честота на кондуктивната загуба на слуха. Понастоящем проблемите на говорните нарушения и особено на процесите на възприятие на речта при деца с болест на Даун се разглеждат не само във връзка с техния интелектуален дефект, но и в аспекта на доминирането на ухото и полукълбото. Специализирани проучвания за доминиране на ухото, използващи дихотично слушане, откриха доминиране на лявото ухо при много от тези деца. В същото време беше открита ясна връзка между доминирането на лявото ухо и самия синдром, а не с факта на умствена изостаналост. Като се има предвид връзката между доминирането на ухото и полукълбото, се предполага, че децата с болестта на Даун използват по-малко ефективното дясно полукълбо за лингвистична обработка на речева информация.

Основното, което привлече вниманието на специалистите през последните години, е сходството в структурата на интелектуалния дефект при болестта на Даун и болестта на Алцхаймер. Характерно е, че това сходство при болестта на Даун започва да се проявява в зряла възраст. Молекулярно-биологичните изследвания от последните години потвърждават това сходство: преобладаването на дегенеративни съдови заболявания, наличие на захарен диабет, развитие на катаракта, склонност към злокачествени новообразувания, специфични разстройстваслух и др.

През последните години се обръща много внимание на въпросите за ранната рехабилитация на деца със синдром на Даун с помощта на специални корекционни програми, насочени към развитие на адекватно образователно взаимодействие между майката и детето, както и програми, които стимулират тяхното умствено развитие.

Други хромозомни форми на олигофрения, свързани с автозомни аномалии, са доста редки. При всички тези форми се наблюдава комплексен дефект, т.е. дълбоко интелектуално недоразвитие се съчетава с дефекти на зрението, слуха, опорно-двигателния апарат и други нарушения. И така, такива нарушения възникват при тризомия 13 (синдром на Патау) и тризомия 18 (синдром на Едуардс). Комбинацията от дълбока олигофрения с аномалии на опорно-двигателния апарат се наблюдава при тризомия 8 (синдром на Varkany). Комбинацията от олигофрения с дефекти в зрението и опорно-двигателния апарат е характерна за пръстенната хромозома 13.

През последните години особен интерес привличат аномалиите на хромозома 15, при които олигофренията се комбинира с микроцефалия, характерна структура на лицето (овално лице, високи скули и пълни бузи). Интелектуалният дефект се комбинира със синдром на двигателна дезинхибиция и понякога конвулсивни припадъци.

При аномалии на половите хромозоми олигофренията се наблюдава много по-рядко. Само 1% от всички форми на олигофрения са причинени от аномалии на половите хромозоми.

4.МОНОГЕННИ ФОРМИ

Терминът "умствена изостаналост" се използва тук поради факта, че много от описаните заболявания имат сложна структура на интелектуален дефект, включващ характеристики както на умствена изостаналост, така и на деменция. В допълнение, някои от тези заболявания се характеризират с прогресивна деменция. Тези форми на умствена изостаналост се причиняват от промени в един ген. Групата на моногенните форми на умствена изостаналост е най-многобройна, въпреки рядкостта на отделните й форми. Тази група включва някои наследствени заболявания на централната нервна система, много от които са свързани с вродени метаболитни нарушения. Повечето наследствени метаболитни дефекти са ферментопатии и се причиняват от нарушения на протеиновия, въглехидратния, мастния и други видове метаболизъм.

Умствена изостаналост при наследствени заболявания на метаболизма на аминокиселините

Много наследствени заболявания на метаболизма на аминокиселините се проявяват през първата или втората година от живота под формата на изоставане в психомоторното развитие в комбинация с кожни нарушения и често конвулсивен синдром. Тези нарушения са прогресивни. Скоростта на протичане на заболяването зависи от вида на биохимичния дефект и от времето на започване на лечението. Вече са разработени ефективни лечения за много от тези заболявания. Тези заболявания включват предимно фенилкетонурия - PKU - заболяване, причинено от наследствени нарушения на метаболизма на фенилаланин. Поради нарушение на метаболизма на тази аминокиселина има прекомерно натрупване на токсични вещества, които засягат централната нервна система.

Честотата на това заболяване е 1:10 000 новородени. Делът на децата сред умствено изостаналите доближава 12%. Колкото по-трудно в социалноколкото контингентът на изследваните, толкова по-често се открива заболяването. При социално проспериращ контингент честотата е само около 1%.

Важно е да се има предвид, че децата с PKU се раждат с пълноценен мозък, тъй като биохимичните процеси на плода протичат за сметка на тялото на майката. Биохимичните нарушения, които възникват след раждането, имат токсичен ефект върху развиващия се мозък на детето, в резултат на което се нарушава развитието и растежа на мозъка. През първите две или три години от живота прогресивната деменция се наблюдава особено ясно.

Растежът на интелектуалния дефект се комбинира с признаци на умерена микроцефалия и изоставане във физическото развитие. Нарушенията на говора се считат за характерни: в някои случаи може да липсва напълно, в други се наблюдава общото му недоразвитие в комбинация с ехолалия, персеверации. Много от тези деца не търсят комуникация, емоциите им са бедни и често неадекватни.

Много деца се характеризират с поведенчески разстройства под формата на двигателна дезинхибиция, повишена възбудимост, могат да се наблюдават импулсивни и агресивни форми на поведение. Доста често при пациенти се наблюдават спазми, които са склонни към серийност. Честотата на конвулсивния синдром е от 20 до 50%.

Външният вид на пациентите е особен: руса коса, сини очи, слаба пигментация на кожата в комбинация с отделни диспластични признаци (умерена микроцефалия, високо небце, деформации на ушните миди и др.).

Характерни са и различни неврологични разстройства под формата на бурни движения, дисбаланс и координация на движенията, страбизъм, нарушения на мускулния тонус, наличие на парализа и пареза. В допълнение, кожни заболявания са чести при PKU: ексудативна диатеза, екзема, дерматит.

Важна е биохимичната диагностика на заболяването. Понастоящем се прилагат програми за масов скрининг за PKU, като най-широко използвани са тестът Tatri и тестът Felling (качествен тест за фенилпирогроздена киселина в урината с 10% разтвор на железен трихлорид).

Хистидинемията е наследствено заболяване, причинено от нарушение на метаболизма на аминокиселината хистидин. Характерна особеност е наличието на комплексен дефект: комбинация от умствена изостаналост с тежко недоразвитие на речта - моторна алалия, поведенчески разстройства, двигателни нарушения под формата на липса на равновесие и координация на движенията. При тежките форми на заболяването се наблюдават и гърчове, чести са и нарушенията на слуха. Тези деца обикновено са светлокоси, синеоки. Практиката показва, че ранната психомоторна изостаналост при тези деца, съчетана с двигателни нарушения, често води до погрешна диагноза детска церебрална парализа.

Умствена изостаналост при наследствени заболявания метаболизма на въглехидратите

Галактоземията се причинява от нарушение на метаболизма на галактозата. По честота на наследствените метаболитни нарушения галактоземията е на второ място след PKU.

В тежки случаи заболяването се проявява от първите дни от живота на детето под формата на храносмилателни разстройства и признаци на интоксикация (хипотрофия, повръщане, диария, отказ от хранене), също се развива жълтеница с увеличаване на размера на черния дроб . Степента на намаляване на интелигентността варира. В най-тежките случаи се наблюдава комплексен дефект: комбинация от умствена изостаналост със зрителни увреждания (често слепота) поради вродена или рано развита катаракта (обикновено на 4-7 седмица от живота).

В момента е разработена система за ранна диагностика на галактоземия.

Умствена изостаналост при наследствени нарушения на липидния (мастния) метаболизъм.

При наследствени нарушения на метаболизма на мазнините умствената изостаналост често се комбинира с двигателни и сензорни дефекти, гърчове и поведенчески разстройства.

Едно от сериозните заболявания от тази група е амавротичната идиотия или болестта на Тай-Сакс. Заболяването се проявява за първи път на възраст 4-6 месеца и се характеризира с нарастваща деменция, прогресивна загуба на зрението, конвулсии, парези и парализи. Има много други форми на умствена изостаналост, свързани с наследствени метаболитни нарушения. Така че, в нарушение на метаболизма на вътреклетъчните ензими, в клетките се натрупват токсични продукти, които са причина за специална група заболявания - болести на натрупване. Клиничните прояви на тези заболявания включват комбинация от прогресивна умствена изостаналост с дефекти в зрението, опорно-двигателния апарат и различни нарушения на вътрешните органи. Тези заболявания включват различни форми на мукополизахаридози, както и неврална цероидна липофусциноза.

Умствена изостаналост при синдром на крехка хромозома .

Моногенните форми на умствена изостаналост включват специално заболяване, което в момента привлича вниманието на специалистите - синдром на крехката X или синдром на Мартин-Бел. Това заболяване е най-често срещаното сред всички моногенни форми на умствена изостаналост. Името му се свързва с празнина в края на дългото рамо на Х-хромозомата, която се открива при специално цитогенетично изследване. Честотата на този синдром е 1:1350 при момчетата и 1:2033 при момичетата, или 1:1634 при децата от двата пола.

Ранната диагностика на тази форма на умствена изостаналост е важна за навременното прилагане на терапевтични и коригиращи мерки и за медицинско генетично консултиране на семейството, което позволява да се предотврати по-нататъшното раждане на деца с това заболяване. Въпреки това, липсата на изразени вродени малформации при този синдром усложнява ранната му диагностика. Следователно, за диагностицирането на това заболяване е необходимо ранно откриване на специфични аномалии във физическите, психомоторните и развитие на речта.

Тъй като е известно преобладаването на тази форма на умствена изостаналост при мъжете, момчетата с изоставане в психомоторното и речево развитие и с редица характерни аномалии трябва да бъдат особено внимателно изследвани.

Телесното тегло и дължината, както и обиколката на главата, обикновено са леко увеличени при засегнатите момчета. Също така трябва да се отбележат големи ръце и крака, изпъкнали уши, удължено лице, високо чело, сплескана средна част на лицето и донякъде разширена долна челюст. Обикновено те са блондинки със светли ириси. Характерна е повишената честота на субмукозните цепнатини на небцето или увулата. Често има повишена подвижност на ставите и разтегливост на кожата.

Неврологичните симптоми са малко специфични и включват мускулна хипотония, нарушена координация на движенията, равномерно съживяване на сухожилните рефлекси, отделни насилствени стереотипни движения под формата на гримаси, намръщване, присвиване на очите и др. В някои случаи се отбелязват конвулсивни припадъци.

Тежестта на интелектуалния дефект варира в широки граници, като доста често преобладават леките форми. Тъй като интелектуалният дефект винаги е съчетан с различни говорни нарушения, тези деца често са в логопедични институции. Нарушенията на речта се проявяват под формата на нейното системно недоразвитие, различни форми на дизартрия, съчетани със специфични персеверации на речта, нарушения на темпото (обикновено темпото на речта се ускорява), колебание, трудности при избора точната дума: Може да има вид орална апраксия, както и алалия.

Един от характерните признаци на синдрома на крехката Х е макроорхизмът (увеличаване на размера на тестисите): при някои момчета той се проявява от раждането.

Да се характеристикиТози синдром включва типични промени в електроенцефалограмата (ЕЕГ), които показват проблясъци на бавна активност на фона на неформиран алфа ритъм. Умствената изостаналост при синдрома на крехката X се проявява не само в различна степен на тежест и се комбинира с нарушения на речта, но често има нетипичен характер. Атипичността се проявява в неравномерността на интелектуалния дефект с преобладаващата недостатъчност на редица висши психични функции. Дефектността на тези функции поражда и засилва специфични затруднения в усвояването на децата от броене, четене, писане, както и в уменията за конструиране, рисуване и др.

Сложният характер на интелектуалния дефект се дължи на тежки нарушения на вниманието, умствената дейност, паметта, емоционалната сфера и поведението.

Децата, като правило, се отличават с двигателно разстройство, импулсивност и склонност към развитие на невротични и неврозоподобни разстройства, особено под формата на страхове. Освен това, някои от тях могат да изпитват поведение, напомнящо аутизъм. Такива деца избягват комуникацията с другите, свикват с нови хора за дълго време, предпочитат да избягват контакт с очите, те се характеризират със стереотипни движения на ръцете под формата на разклащане, потупване. Но за разлика от децата с аутизъм, те са емоционално адекватни, привързани към близките и поведението им обикновено е ситуативно.

5. СИНДРОМ НА УМСТВЕНА ИЗОСТАНАЛОСТ С НЕУТОЧНЕН ТИП НАСЛЕДСТВО

В момента има цяла група генетични синдроми, включително умствена изостаналост в комбинация със сензорни, двигателни и други множествени малформации, чийто начин на наследяване все още не е ясен. Тези синдроми са описани както в чуждестранна, така и в местна литература.

Един пример за такива сложни форми на умствена изостаналост е синдромът на Rett.

Болестта е описана за първи път като независима нозологична форма преди около двадесет години от австрийския психиатър А. Рет. Заболяването се наблюдава само при момичета, а признаците му се проявяват от пет месеца до година и половина, когато момичето, дотогава нормално развиващо се, започва да губи придобитите психомоторни умения. Загубата на умения и изоставането в придобиването на нови се съчетава със стереотипни ритмични движения на ръцете (потупване, триене, кършене на ръце), редуващи се с пристъпи на крясъци. След няколко седмици или месеци състоянието се стабилизира и се проявява дълбоката умствена изостаналост на детето.

6.ЕКЗОГЕННИ ФОРМИ НА УМСТВЕНА ИЗОСТАНАЛОСТ

Честотата на екзогенните форми на умствена изостаналост е около 25% от всички случаи. Сред екзогенните форми на умствена изостаналост вниманието на много изследователи е привлечено от различни вътрематочни лезии на плода, водещи до недоразвитие на мозъка. Сред причините за тези форми на умствена изостаналост голямо значение имат вирусните инфекции, прекарани от майката по време на бременността (особено през първия триместър) и алкохолизма. Така че, при рубеола при майката по време на бременност, децата често имат малформации на мозъка, които причиняват умствена изостаналост в комбинация със зрителни и слухови дефекти, както и сърдечни дефекти - „рубеола или рубеоларен фетален синдром“. При алкохолизъм на майката по време на бременност често се появява фетален алкохолен синдром (FAS). При този синдром умствената изостаналост в различна степен се комбинира с комплекс от специфични соматични и неврологични разстройства и малформации: микроцефалия, краниофациални аномалии, пре- и постнатално забавяне на растежа, малформации на вътрешните органи и др. С ASD, умствена изостаналост с различна тежест винаги е съчетано с емоционална и личностна незрялост и поведенчески разстройства. Психичните разстройства при деца с ASD могат да се влошат поради дефекти в слуха и зрението.

Литература

1. Ауербах Ш. Наследственост. - М., 1999.

2. Бадалян Л.О. Наследствени заболявания при деца. - М., 1991.

3. Бочков Н.П. Човешка генетика (Наследственост и патология). - М., 1987

4. Козлова С.И. Наследствени синдроми и медико-генетично консултиране. - М., 1996.

5. Мунцинг А. Генетика. - М., 1989.

6. Равич-Щербо И. В. Психогенетика. - М., 2003.